本病多见于年长儿童及青年,男女比为2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的诱因,也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化,从仅有镜下血尿到肾病综合征,均可为起病时的表现,各临床表现型间也可在病程中相互转变,但在病程中其临床表现可相互转变。
80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状,北美及欧洲的发生率高于亚洲,常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24~72h),偶可数小时后即出现血尿,且多存在扁桃体肿大,扁桃体切除后,多数患者肉眼血尿停止发作。
也有些患儿表现为血尿和蛋白尿,此时血尿既可为发作性肉眼血尿,也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻~中度。
以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%~30%,“三高一低”表现突出,起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表现为肾炎综合征,除血尿外,还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者,成人占20%,儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志,多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。
年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因,应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时,也应怀疑IgA肾病,争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病,确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。
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