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  外阴恶性纤维组织细胞瘤多见于大阴唇。多数表现为无痛性、活动的皮下肿块,亦可表现为迅速生长的突出的巨大块物,大小为(2×2.5)cm~(12×5)cm。可伴表面皮肤溃疡。可分为2型,即浅在型与深在型,浅在型虽然可达筋膜,但多限于皮下组织,极少数也能侵犯浅表皮肤而发生破溃。深在肿瘤或者完全位于肌肉内,或者从皮下组织通过筋膜进入肌肉。深在肿瘤比浅在者多1倍。深在者4年存活率明显减少,两者分别为40%及65%。除局部淋巴结转移外,肺转移也多见,为死亡的常见原因。肿瘤通常相当大。因其境界不清,故认为即使切除大小已足够,但仍有近半数出现复发。

  根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。

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