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恶性血管内皮细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

    

　　临床上主要可分3型：

　　1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为瘀斑。但瘀斑周围有红色环，卫星状结节，肿瘤内出血，以及皮损轻微外伤后倾向自发性出血为鉴别特点。肿瘤进行性非对称性扩大，并发展为硬结性淡蓝色结节和斑块，发生于头面部者，眼睑可发生明显水肿。

　　2.淋巴水肿性血管肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤发生在慢性淋巴水肿部，如发生在乳腺癌根治术后的上臂部，即所谓Stwart Treves综合征，一般发生于手术后11～12年，估计约0.45%患者发病。皮损为水肿部位出现一个或多个瘀斑，迅速发展为淡蓝色至紫红色结节，易形成溃疡，并向肢体近侧或远侧端扩散。预后一般不良。5年存活率为6%～14%，平均存活19～31个月。肺转移为常见的死因。

　　3.放疗后血管肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见，肿瘤发生在以前作过放射治疗的部位。如放射治疗为良性疾病，则放射治疗和发生血管肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。

　　根据临床分型，皮损特点，结合组织病理即可诊断。