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　　本病发病早，10岁前(多于2～7岁)即已发病。而出现复发性角膜上皮糜烂症状及逐渐加剧的视力减退症状，则常在10岁后。不少病人在30～40岁时即需角膜移植手术治疗。本病多数为对称性双眼发病，但亦有报告为单眼者。早期在裂隙灯下可见角膜中轴部呈轻度弥漫性混浊，在旁中心角膜实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状细条和点状结节，逐渐扩展增粗增大，交织成网或呈带有结节的格子状。用后照明法照明时可见此格子线条及结节为折光性双轮廓，其内有一光学透明核心。这种折光性半透明的格子形线条为本病的特征性病变。在角膜上皮下尚可见另一种非折光性圆形或卵圆形、大小不一的局限性混浊斑点，以上各种病变可向周边(一般不达角膜缘部)及实质深层扩展;亦可向上皮层伸展，使角膜上皮表面不规则。加上浅层角膜形成的瘢痕，更加重了角膜的混浊程度，以致有时外观上与斑状及颗粒状角膜营养不良的晚期很相似。晚期因瘢痕形成，知觉减退，上皮糜烂症状逐渐消失(图1)。

　　1.Ⅰ型 大多于童年发病，病变双眼对称，初期可无任何症状。病情缓慢进展，常在10岁以后出现因复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状及逐渐加重的视力减退，至20～30岁时视力多已严重受损。裂隙灯检查早期可见角膜中央部呈轻度弥漫性混浊，在实质浅层与Bowman层内有不规则的分支状白色细条和混浊点，这些细条和混浊点逐渐扩展增粗增大，交织成网格状，其间有结节状的混浊点。用后部照明法检查时可见此网格线条及结节为折光性双轮廓，其内有一光学透明核心，为本病的特征性病变。以上病变可向周边(一般不达角膜缘)及实质深层扩展，亦可向上皮层扩展，使角膜表面不规则。晚期角膜中央呈致密的盘状混浊，掩盖了原有的网格状线条，以至有时与斑状及颗粒状角膜营养不良难以鉴别，需仔细寻找折光性分支状格子线条方能区分。

　　2.Ⅱ型 为家族性淀粉样变性，其角膜病变起病较晚，一般在20岁以后。角膜网格状病变较细、较稀少，视力损害亦较轻，很少需角膜移植手术。患者除角膜病变外，还同时伴有全身淀粉样变性的表现如进行性脑神经及周围神经麻痹、皮肤干痒、眼睑皮肤松弛等。

　　3.Ⅲ型和ⅢA型 起病亦较晚，角膜网格状病变较粗大，但视力损害较轻。Ⅲ型病程中无复发性角膜上皮糜烂。

　　4.Ⅳ型 亦属不典型的格子状角膜营养不良，其特点为混浊位于深部基质层。

　　根据典型的临床表现以及辅助检查结果可以确定诊断。