骨化纤维瘤多发生于青少年，表现为无痛进行性眼球突出，同时可有颅面骨的外观畸形(图1)。眼球移位方向取决于病变部位，在额骨的肿瘤使眼球向下移位，在上颌骨者向上移位。此外，由于病变原发位置的不同，临床症状各异，蝶窦或后组筛窦病变时因压迫视神经出现视力减退;泪骨和筛窦病变可由于鼻泪管阻塞而泪溢;累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ对脑神经可出现相应症状。
在临床和病理组织学上，青年性骨化纤维瘤的鉴别诊断包括：骨纤维异常增生症和所有其他纤维骨性病变。最近大多数作者认为骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的分开诊断证明是正确的。可以根据X线平片及CT扫描结果很容易发现病变，但定性诊断往往需要依靠病理组织学检查。
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