【临床表现】
1.临床分型 小儿结核性脑膜炎目前尚无统一的分型标准,我们在实际的工作中根据病理变化,临床表现和病程的轻重采用Baenlehnz的分型法,分为4型,有利于治疗和预后的判断。
(1)浆液型:简称Ⅰ型或反应型、过敏型,其病理特点为浆液渗出物只局限于脑底部视交叉附近,病情较轻,治疗及时经过良好,无脑膜刺激征和脑神经障碍,没有局灶性症状,脑脊液变化轻微,只有细胞数轻度升高,生化正常,很少能找到结核菌,多在急性粟粒型肺结核或原发结核活动期经腰椎穿刺检查而发现,经治疗后脑脊液变化很快恢复。
(2)脑底脑膜炎型:简称Ⅱ型,是常见的病型,炎症病变主要位于颅底,纤维蛋白渗出物可较弥散,见于视交叉附近,可波及脑干、小脑、大脑外侧裂,包围压迫脑神经,脑膜弥漫充血,可有粟粒结节。临床特征有明显的脑膜刺激症状及脑神经障碍,没有局灶性症状,脑脊液有典型的结核性脑膜炎改变,脑膜刺激征和脑脊液的恢复较慢,病程有时呈迁延性。本型比浆液型重,预后也较浆液型差,但坚持治疗则较其他型为佳。
(3)脑膜脑炎型:简称Ⅲ型,炎症病变不仅在脑膜,而且蔓延到脑实质,可见脑实质充血或出血,发生血管病变如闭塞性动脉内膜炎时可见到脑软化坏死,并可引起局灶性病状。病变在脉络丛或脑室管膜,则可引起脑室管膜炎。炎症可波及间脑,则出现自主神经功能紊乱。炎症如蔓延到延髓或延髓受压时可出现迷走神经综合征而导致迅速死亡。本型脑脊液变化显著,常有相对的蛋白细胞分离现象。病程长,即使临床恢复,常留有后遗症,预后较前两型差。
(4)结核性脑脊髓软硬脑膜炎型:简称Ⅳ型,可由脑底脑膜炎或脑膜脑炎型在治疗过程中转变而来,也可一开始发病即为本型。炎症病变不仅限于脑膜,且蔓延到脊髓膜及脊髓,除脑及脑膜炎症状较明显外,常见神经根症状及脊髓受损症状。典型者脑脊液通道梗阻及明显蛋白细胞分离现象。本型病程长,临床恢复慢、脑脊液恢复更慢,常留有后遗症。
2.临床分期 从发展的自然过程,一般比较缓慢,小婴儿也有起病较急,以惊厥为首发症状。病程可分4期:
(1)早期(前驱期):见于起病的1~2周,表现性格改变,易激惹及结核中毒症状,婴幼儿前驱期可很短或不明显就进入脑膜刺激期。年长儿继而出现呕吐、头痛。
(2)中期(脑膜刺激期):约1~2周,从烦躁、嗜睡、表情淡漠、尖叫,继而呕吐、头痛伴体温升高,出现典型的脑膜刺激征,或出现脑神经障碍,也可出现脊髓受损及神经精神障碍。病情发展可出现抽风,抽风后神智清楚。
(3)晚期(昏迷期):约1~3周,常于起病2周后,以上症状加重,弛张高热,意识模糊,抽风,或于抽风后即进入昏迷,颅内压增高及脑积水症状明显,可出现脑疝危象,常伴有脑性低钠血症、低钾血症或代谢性酸中毒等。
(4)慢性期:病儿经过不规则治疗,或经过正规治疗效果不显著,或有部分原发耐药,使病程迁延达3个月以上。多有发热、脑膜刺激征、脑神经障碍及颅压增高和脑积水症状,脑脊液可见蛋白细胞分离。
以上分型、分期对诊断、治疗及预后有一定意义。
3.临床症状 起病比较缓慢,临床症状可分为两大类:
(1)一般结核中毒症状:午后发热、精神萎靡不振、性格改变、纳差、消瘦、盗汗、便秘,婴幼儿可为腹泻。
(2)神经系统症状:
①脑膜刺激症状:有头痛、呕吐、颈抵抗,克氏征阳性、布氏征阳性及有踝阵挛等。
②脑神经损害症状:面神经麻痹可较早出现且较多见,占所有脑神经损害发生率的首位,主要表现为面肌不对称,一侧鼻唇沟较浅。其次为动眼神经障碍也可在早期出现,表现为眼睑下垂、外斜视、瞳孔不等大,其次为展神经、视神经障碍,也有一些病儿后组脑神经也可受累,但多发生在晚期的病儿。
③脑实质损害症状:表现为肢体偏瘫,有时可为神经系统首现症状。也可失语、多动、尿崩,严重者呈去大脑皮质强直或精神障碍等。
④颅内压增高症状:头痛、呕吐、意识障碍,严重者很快进入昏迷。婴幼儿表现前囟饱满,颅缝裂开,头皮静脉怒张。年长儿头部叩诊闻破壶音,瞳孔忽大忽小,口周发绀,呼吸不整,四肢肌张力增高或内旋等。若病情进展,可发生脑疝。
⑤脊髓受损症状:随着病情的进展病变可蔓延至脊髓膜、脊髓神经根和脊髓。表现神经根性疼痛,下肢活动障碍呈弛缓性软瘫,有尿潴留或尿失禁,大便秘结或失禁。如受损在胸段,下肢呈痉挛性痉挛性瘫痪,膝反射亢进,踝阵挛阳性。
【诊断】
1、早期诊断依靠详细询问病史 包括密切接触史及BCG接种史,周密的临床观察及对本病的高度警惕性。凡有结核病接触史,结素反应阳性或已有结核病的小儿,当出现下列症状时,如性情改变、轻微发热、头痛、抽搐、无原因呕吐、顽固性便秘或嗜睡及烦躁相交替时,应考虑到本病的可能性。
2、临床表现 皮肤粟粒疹的发现对诊断有决定性意义。眼底检查对诊断亦有帮助。眼脉络膜上发现结核结节与肺X线片中见到粟粒型肺结核有同等的价值。
3、胸部X线摄影对诊断有帮助 根据1180例结脑患儿X线检查,显示有活动性肺结核者达86.9%,其中属于粟粒型肺结核者454例,占活动性肺结核的44.2%。但需注意亦有8.6%患儿肺部正常,这些都年长儿童。
4、对可疑为本病的小儿应早做结素试验 阳性反应对诊断有助,但结脑患儿对结素反应有时较弱,因此OT0.1mg或PPD5IU不引起反应时,应以OT1~2mg或PPD250IU的剂量复试。
5、脑CT检查 北京儿童医院自1986~1992年对50例结脑患儿做脑CT检查发现。结脑CT所见异常与我院过去152例病理检查结果极为相似,说明脑CT检查对结脑诊断有意义。
6、脑电图检查 急性期患儿绝大多数脑电图异常,表现为弥漫性δ(3周/秒以下)及θ(4~7周/秒)慢活动,不对称。可见不对称偶发尖式棘、尖-慢、棘-慢等现理波。于合并结核瘤或局部脑梗塞时可见占位性或局灶性改变;表现为局部δ波。但脑电图的改变无特异性,仅可作为临床的辅助诊断,而对病原的鉴别诊断方面意义不大。而对随访治疗效果、判断预后及后遗症有帮助。
7、最可靠的诊断根据是从脑脊液查见结核杆菌 应尽量争取在未进行治疗以前认真检查。将脑脊液静置后形成的蛋白膜固定于玻璃上作耐酸染色,可查到结核杆菌。曾统计50例脑脊液留膜检查结核杆菌阳性率高达54%。除 用直接涂片检查外,还可用脑脊液沉淀作病理切片检查、进行脑脊液培养或豚鼠接种。
8、尚有一些早期诊断方法可供参考
(1)脑脊液的淋巴细胞转化试验:有人用3H胸腺嘧啶掺入法测定脑脊淮淋巴细胞转化,见到在结脑时在PPD刺激下脑脊液淋巴细胞转化率明显升高,具有早期诊断意义。
(2)脑脊液乳酸盐测定:对鉴别结脑及病毒性脑炎有意义。因此脑脊液乳酸盐测定对鉴别脑与病毒脑炎很有意义,对鉴别结脑与化脑也有一定价值。
(3)脑脊液腺苷脱氨酸的活性测定:结脑病人的脑脊液大多数腺苷脱氨酶活性高于正常(正常人<9U/L),试验的敏感性甚高,简单易行,可做为早期诊断的协助。
(4)脑脊液免疫球蛋白的测定:结脑时脑脊液IgG明显升高,高于病毒性脑炎和化脓性脑膜炎;IgA及IgM稍高,较病毒脑炎高但较化脓性脑膜炎低。
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