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  NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多,据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累,且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式。目前,根据其受累的部位分为以下几型:

  1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病,主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等,数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。

  2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征,可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。

  3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见,文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。

  4.周围神经型 此型较少见,可有单神经病和神经根损害。

  5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。

  6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。

  此外,还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道,但极其罕见。

  本病病程较长,病程中常有缓解和恶化,激素和免疫抑制药可使病情改善,多次发作后常有神经损害的后遗症。

  根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状,并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史,诊断本病并不困难。因此,对临床高度怀疑本病时,应反复详细询问病史,结合临床查体,给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查,必要时进行皮肤黏膜的活检。

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