1.延髓麻痹主要表现为言语困难、发声障碍、进食困难三主征。
(1)言语困难:延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展,逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。
(2)发声困难:主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常,多属于癔症。
(3)进食困难:在延髓麻痹患者,由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。
2.各临床类型分叙如下
(1)真性延髓麻痹:核性与核下性病变。
①急性起病:
A.脑卒中:颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。
B.急性延髓灰质炎(脑干型):流行病史,发热,CSF蛋白-白细胞分离,四肢由下而上瘫痪感觉障碍。
C.急性根神经炎:四肢周围性瘫,根痛明显,常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。
D.白喉:5岁以下儿童,咽喉有白色假膜。
②亚急性慢性起病:
A.肌萎缩侧索硬化(运动神经元疾病):四肢上、下神经元瘫痪,肌萎缩,无感觉障碍。
B.延髓空洞症:颜面感觉分离。
C.多发性硬化:伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害,缓解复发交替。
D.脑干肿瘤:进展性病程,晚期有高颅压,常伴其他脑神经损害、小脑体征或长束体征。
E.重症肌无力:症状波动,抗胆碱酯酶(新斯的明)药物有效。
(2)假性延髓麻痹:动脉硬化、脑血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多发性硬化、感染、中毒、缺氧、代谢性脑病、肿瘤、外伤、脑炎、脑脊髓膜炎等,均可能导致后组脑神经的核上性病变。可分为3种临床类型:
①皮质、皮质下型(症状重、智能障碍、强制性尿失禁)。
②内囊型(伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群,双侧锥体束征)。
③脑桥-小脑型(共济失调,步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ麻痹等脑桥损害)。
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