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  临床症状

  根据恶组细胞浸润部位的不同,临床上可有不同的表现,从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见),又可累及非造血组织,因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见,如按Israels分为5型,实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然 Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型,但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普通型,主要累及非造血组织则称特殊型。有关特殊型提法更多,如,皮肤型、胃肠型、肺型、肾型、神经型、多发性浆膜炎型、肠穿孔型、巨脾及脾自发破裂型、慢性复发型,等等。也有作者认为临床表现多样,难以某型概括,临床与病理对照也不尽一致,认为分型对预后意义不大。对待分型国内目前尚无统一意见。此外,有提出根据病程分急性和慢性(1年以上为慢性),由于慢性很少见,大多数病例发病急、病程短,故临床上未强调急、慢之分。1975年在福建三明市召开的恶组座谈会上对慢性型未作定论。现将国内文献报道(包括特殊类型)的862例综合分析如下,以了解临床表现的多样性。

  1.首发症状。

  不论是何种类型的恶组,发热常是首发表现。热型以不规则高热居多(38.7%)、其次为稽留热(26.3%)、弛张热(21.2%),间歇热 (10.8%)及低热(3%)少见。苍白、乏力是因贫血所致,出血倾向在首发表现中亦不少见,尤其到病程晚期愈来愈重是致死原因之一。黄疸一般在早期常不明显多在较晚期出现,但也有部分患者以黄疸首发而住入传染病医院。此外,国内报道不少例以发热、腹痛及反复血便首发,因常伴有肠穿孔而误为急腹症入外科手术探查。再有恶组侵犯肺部而误为肺炎、肺部肿瘤、肺结核的报道亦不断涌现。另有以截瘫、脑神经麻痹或颅内压增高为首发表现者有不少个案报道。值得提出的有的患者骨、关节痛常很显著,止痛药物常无效。

  本病按病程可分为急性和慢性型。

  (1)发热是最为突出的表现。90%以上病人以发热为首发症状。体温可高达40°C以上。热型以不规则热为多,也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降,但更多病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。

  (2)贫血也是较常见症状之一。急性型早期即出现贫血,呈进行性加重。晚期病例,面色苍白和全身衰竭非常显著。少数起病缓慢的病例,其最早出现的突出症状可为贫血和乏力。

  (3)出血以皮肤瘀点或瘀斑为多见。其次为鼻衄、齿龈出血、粘膜血疱、尿血、呕血或便血也可发生。

  (4)此外,乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。

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