患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。
本病有3种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。
诊断根据主要发生于20~40岁女性面部鲜红色或淡红色斑,边缘清楚,或多或少呈蝶形分布,其上覆有黏着性鳞屑,其下有扩大的毛孔,诊断一般不难。病理检查有助于确诊。
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