小儿过敏性紫瘢有哪些表现及如何诊断?
诊断标准 由于皮肤病变通常很典型,急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断也有帮助。1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。
在上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。
皮肤表现典型者诊断并不困难。皮肤表现非紫癜,或在皮疹出现前有其他系统症状者,易误诊。
发病可急可缓,以急性发病居多。多数患儿发病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不规则低热,乏力,头痛等非特异性表现。
皮肤症状 皮疹是本病主要的表现,多见于下肢远端,踝关节周围密集。其次于臀部及上肢,也可发生于面部,躯干部罕见。皮疹的形态、色泽可有不同。初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之褪色。继而色泽加深,形成红斑。红斑中心发生点状出血,颜色由粉红色渐变成暗紫色,即为紫癜。紫癜可融合成片。最后色泽变为棕色而消退,不留痕迹。此外,尚有多形红斑和结节性红斑。血管神经性水肿可见于头部、眼睑、唇部、手足肾及会阴部。有时肿胀处可有压痛。
消化道症状 比较常见,可见于三分这二的患儿,临床称为腹型。最常见者为腹痛,多为严重绞痛,发生于脐周,也可见于其他部位,四分之三的患儿可有压痛。同时可瘵呕吐。继而可见血便,严重者为血水样大使。吐血少见。常易误诊为急腹泻,特别在出现皮疹以前时,为此而行剖腹检查者不在少数。少数患者可并发肠套叠,偶见发生肠梗阻、穿孔、及出血性坏死性小肠炎。
关节症状 约半数患儿可有多发症、游走性关节痛或关节炎,以下肢关节多见。关节周围有皮疹者肿瘤更为明显。临床称为“关节型”。关节腔积液多呈浆液性。关节症状多在数日内消失,不遗留变形。
肾脏症状 约有三分之一患儿发生肾炎,年龄越小发生者越多,可为肉眼血尿或显微镜下血尿。一般出现于紫癜后2~4周,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。临床称为“肾型”。病情轻重不等,轻者居多,重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿、蛋白尿或高血压可持续2年以上。
其他症状 混合型病例可有中枢神经系统症状,如昏迷,视神经炎,蛛网膜下腔出血,格林巴利综合征,个别发生肢体抽搐。75%患儿有脑电图异常,脑电图在6~20个月恢复正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心电图暂时性异常。偶见并发急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的报道。
病理改变 无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁
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