生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。
中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。
脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。
延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。
脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。
恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。
膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。
脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。
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