Hunt及Hess将颅内动脉瘤病人按照手术的危险性分为五级:
Ⅰ级:无症状,或轻微头痛及轻度颈强直。
Ⅱ级:中度至重度头痛,颈强直,除有脑神经麻痹外,无其他神经功能缺失。
Ⅲ级:嗜睡,意识模糊,或轻微的灶性神经功能缺失。
Ⅳ级:木僵,中度至重度偏侧不全麻痹,可能有早期的去皮质强直及自主神经系统功能障碍。
Ⅴ级:深昏迷,去皮质强直,濒死状态。
若有严重的全身疾患,如高血压、糖尿病、严重动脉硬化、慢性肺病及动脉造影上有严重血管痉挛,要降一级。
先天性脑动脉瘤病人在破裂出血之前,90%的病人没有明显的症状和体征,只有极少数病人,因动脉瘤影响到邻近神经或脑部结构而产生特殊的表现。如巨大型动脉瘤可引起颅内压增高的症状。动脉瘤症状和体征大致可分为破裂前先兆症状、破裂时出血症状、局部定位体征以及颅内压增高症状等。
1.症状和体征
(1)先兆症状:40%~60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状,这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩大或漏血及脑局部缺血的过程。这些先兆症状在女性病人中出现的机会较多,青年人较老年人发生率高。各部位动脉瘤以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现先兆症状的发生率最高,后部循环的动脉瘤出现先兆症状最少。概括起来先兆症状可分为三类,即:
①动脉瘤漏血症状:表现为全头痛、恶心、颈部僵硬疼痛、腰背酸痛、畏光、乏力、嗜睡等。
②血管性症状:表现为局部头痛、眼面痛、视力下降、视野缺损和眼球外肌麻痹等,这是由于动脉瘤突然扩大引起的。最有定侧和定位意义的先兆症状为眼外肌麻痹,但仅发生在7.4%的病人。
③缺血性症状:表现为运动障碍、感觉障碍、幻视、平衡功能障碍、眩晕等。以颈内动脉-后交通动脉动脉瘤出现缺血性先兆症状最常见,可达69.2%,椎-基动脉动脉瘤则较少出现。这些表现可能与动脉痉挛以及血管闭塞或栓塞有关。
先兆症状中以头痛和眩晕最常见,但均无特异性,其中以漏血症状临床意义最大,应注意早行腰穿和脑血管造影确诊,早期处理以防破裂发生。从先兆症状出现到发生大出血平均为3周,动脉瘤破裂常发生在漏血症状出现后的1周左右。先兆症状出现后不久即可能有大出血,并且先兆症状的性质和发生率及间隔时间与动脉瘤的部位有关,前交通动脉和大脑前动脉动脉瘤56.5%出现先兆症状,表现为全头痛、恶心呕吐,从症状开始到大出血平均间隔时间为16.9天;大脑中动脉48.8%有先兆症状,表现为全头痛、运动障碍、恶心呕吐等,平均间隔时间为6天;颈内动脉动脉瘤68.8%有先兆症状,表现为局限性头痛、恶心呕吐、眼外肌麻痹等,平均间隔时间为7.3天。
(2)出血症状:80%~90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现,故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见。出血症状的轻重与动脉瘤的部位、出血的急缓及程度等有关。
①诱因与起病:部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因,如重体力劳动、咳嗽、用力大便、奔跑、酒后、情绪激动、忧虑、性生活等。部分病人可以无明显诱因,甚至发生在睡眠中。多数病人突然发病,通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现。头痛常从枕部或前额开始,迅速遍及全头延及颈项、肩背和腰腿等部位。41%~81%的病人在起病时或起病后出现不同程度的意识障碍。部分病人起病时仅诉说不同程度的头痛、眩晕、颈部僵硬,无其他症状;部分病人起病时无任何诉说,表现为突然昏倒、深昏迷、迅速出现呼吸衰竭,甚至于几分钟或几十分钟内死亡。部分病人起病时先呼喊头痛,继之昏迷、躁动、频繁呕吐、抽搐,可于几分钟或几十分钟后清醒,但仍有精神错乱、嗜睡等表现。
②出血引起的局灶性神经症状:单纯蛛网膜下腔出血很少引起局灶性神经症状。但动脉瘤破裂出血并不都引起蛛网膜下腔出血,尤其是各动脉分支上的动脉瘤,破裂出血会引起脑实质内血肿。蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症,表现为颈项强硬,克氏征阳性。因脑水肿或脑血管痉挛等引起精神错乱(记忆力障碍、虚构等)、偏瘫(7%~35%)、偏盲偏身感觉障碍、失语和锥体束征(30%~52%)。7%~36%的病人出现视盘水肿,1%~7%的病人出现玻璃体下出血等。
脑实质内血肿引起症状与动脉瘤的部位有关,例如大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶,引起痴呆、记忆力下降、大小便失禁、偏瘫、失语等。大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿,表现为偏瘫、偏盲、失语及颞叶疝等症状。后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现。脑实质内血肿尚可引起癫痫,多为全身性发作,如脑干周围积血,还可引起强直性抽搐发作。
③全身性症状:破裂出血后可出现一系列的全身性症状:
A.血压升高:起病后病人血压多突然升高,常为暂时性的,一般于数天到3周后恢复正常,这可能与出血影响下丘脑中枢或颅内压增高所致。
B.体温升高:多数病人不超过39℃,多在38℃左右,体温升高常发生在起病后24~96h,一般于5天~2周内恢复正常。
C.脑心综合征:临床表现为发病后1~2天内,一过性高血压、意识障碍、呼吸困难、急性肺水肿、癫痫,严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生),心电图表现为心律失常及类急性心肌梗死改变,即Q-T时间延长,P波U波增高,ST段升高或降低,T波倒置等。意识障碍越重,出现心电图异常的几率越高。据报道蛛网膜下腔出血后心电图异常的发生率为74.5%~100%。一般认为脑心综合征的发病机制为发病后血中儿茶酚胺水平增高,以及下丘脑功能紊乱引起交感神经兴奋性增高有关。另外,继发性颅内高压和脑血管痉挛亦可影响自主神经中枢引起脑心综合征。
D.胃肠出血:少数病人可出现上消化道出血征象,表现为呕吐咖啡样物或柏油样便,系出血影响下丘脑及自主神经中枢导致胃肠黏膜扩张而出血。病人尚可出现血糖升高、糖尿、蛋白尿、白细胞增多、中枢性高热、抗利尿激素分泌异常及电解质紊乱等。
④再出血:动脉瘤一旦破裂将会反复出血,其再出血率为9.8%~30%。据统计再出血的时间常在上一次出血后的7~14天,第1周占10%,11%可在1年内再出血,3%可于更长时间发生破裂再出血。第一次出血后存活的时间愈长,再出血的机会愈小。如病人意识障碍突然加重,或现在症状再次加重,瘫痪加重以及出现新的神经系统体征,均应考虑到再出血的可能,应及时复查CT以确定是否有再出血。再出血往往比上一次出血更严重,危险性更大,故对已有出血史的动脉瘤病人应尽早手术,防止再出血的发生。
(3)局部定位症状:动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状,尤其是巨大型动脉瘤。破裂后可因出血破坏或血肿压迫脑组织以及脑血管痉挛等而出现相应的症状。而这些症状与动脉瘤的部位、大小有密切关系,故在诊断上这些症状具有定位意义。常见的局部定位症状有:
①脑神经症状:这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一,以动眼神经、三叉神经、滑车神经和展神经受累最常见。由于动眼神经走行在颅底,并且行程较长,与大血管关系密切,故可在多处受到动脉瘤的压迫而出现动眼神经麻痹。颈内动脉后交通动脉分叉处的动脉瘤约20%的病人出现动眼神经麻痹;颈内动脉海绵窦段动脉瘤亦可压迫动眼神经引起麻痹;大脑后动脉动脉瘤可在动眼神经通过该动脉的下方时压迫此神经引起麻痹;颈内动脉动脉瘤5%的病人出现滑车神经麻痹或展神经麻痹。动眼神经麻痹表现为病侧眼睑下垂、眼球外展、瞳孔扩大、光反射消失等,常为不完全性麻痹,其中以眼睑下垂最突出,而瞳孔改变可较轻。颈内动脉动脉瘤、基底动脉动脉瘤常压迫三叉神经后根及半月节而产生三叉神经症状,其中以三叉神经第1支受累最常见,发生率为10%;表现为同侧面部阵发性疼痛及面部浅感觉减退,同侧角膜反射减退或消失,同侧嚼肌无力、肌肉萎缩,张口下颌偏向病侧等。基底动脉动脉瘤最容易引起三叉神经痛的症状。在少数病人中,可以出现三叉神经麻痹的表现。
②视觉症状:这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的。Willis环前半部的动脉瘤,例如大脑前动脉动脉瘤、前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲。颈内动脉床突上段动脉瘤可压迫一侧视神经而出现鼻侧偏盲或单眼失明。眼动脉分支处动脉瘤常引起病侧失明。颈内动脉分叉处动脉瘤可压迫一侧视神经或视束,造成一侧鼻侧偏盲或同向性偏盲。大脑后动脉动脉瘤可因破裂出血累及视辐射及枕叶皮质,而产生同向性偏盲或出现幻视等。由于在动脉瘤破裂出血时病人常伴有意识障碍故不易查出上述视觉症状,因此临床上这些视觉症状的定位诊断意义不大。
③眼球突出:海绵窦段颈内动脉动脉瘤破裂出血时,由于动脉瘤压迫或堵塞海绵窦引起眼静脉回流障碍,而出现搏动性眼球突出、结合膜水肿和眼球运动障碍,并可在额部、眶部、颞部等处听到持续性血管杂音。
④偏头痛:动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见,其发生率为1%~4%。头痛多为突然发生,常为一侧眼眶周围疼痛,多数呈搏动性疼痛,压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解。这种动脉瘤引起的偏头痛,可能是由于颈内动脉周围交感神经丛功能紊乱所致。
⑤下丘脑症状:动脉瘤可直接或间接影响丘脑下部的血液供应而引起一系列下丘脑症状,主要表现为尿崩症、体温调节障碍、脂肪代谢障碍、水电解质平衡紊乱、肥胖症及性功能障碍等。由破裂出血造成的下丘脑损害,可引起急性胃黏膜病变,而出现呕血便血。
⑥其他症状:大脑中动脉动脉瘤破裂后可出现完全性或不完全性偏瘫、失语。出血早期出现一侧或双侧下肢短暂轻瘫,常为一侧或双侧大脑前动脉痉挛,提示为前交通动脉动脉瘤。在少数病例中(0.3%)可于病侧听到颅内杂音,一般都很轻,压迫同侧颈动脉时杂音消失。
(4)颅内压增高症状:一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高。由于巨大型动脉瘤不易破裂出血,它所引起的症状不是出血症状而是类脑瘤症状,主要是动脉瘤压迫或推移邻近脑组织结构引起,并伴有颅内压增高或阻塞脑脊液通路而加速颅内压增高的出现。巨大型动脉瘤引起的类脑瘤表现,除出现头痛、头晕、恶心呕吐、视盘水肿外,尚有类脑瘤定位征,如鞍区动脉瘤,类似于鞍区肿瘤;巨大型大脑中动脉动脉瘤突入侧裂可出现额颞肿瘤的表现;巨大型基底动脉动脉瘤可侵及大脑脚、下丘脑、脑干,引起脑积水,类似于脑干肿瘤;巨大型小脑上动脉动脉瘤可突入桥小脑角,而出现桥小脑角肿瘤的体征。巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变,与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同,前者为颅内压增高引起的视盘水肿,后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿、视网膜出血,这是由于血液从蛛网膜下腔向前充满了神经鞘的蛛网膜下腔,而使视网膜静脉回流受阻所致。
(5)特殊表现:动脉瘤有时会出现一些特殊表现。例如,颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛、双颞侧偏盲、肢端肥大、垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现。个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现;少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍,表现为急性精神错乱、定向力障碍、兴奋、幻觉、语无伦次及暴躁行为等。
2.动脉瘤破裂后的变化
(1)动脉瘤破裂后脑血流量的变化:脑动脉瘤破裂后不论是否发生脑血管痉挛,多数病例可持续存在不同程度的平均脑血流量降低,破裂侧降低更为明显。脑动脉破裂后脑血流量的下降与脑血管痉挛、脑实质内血肿形成、脑室扩大及颅内压升高等因素有关。破裂后并发脑实质内血肿形成后,平均脑血流量可明显降低,即使血肿消失后,脑血流量仍持续低下。脑室明显扩大者,平均脑血流量亦明显降低,但脑室引流后,脑血流量可明显恢复。当颅内压超过1.92kPa时,平均脑血流量可低于5μl/(g·s)。
(2)动脉瘤破裂后颅内压变化:动脉瘤破裂后颅内压的变化是一个重要而复杂的病理生理过程。颅内压的变化取决于动脉瘤破裂后的出血量、脑脊液吸收功能与循环通路是否异常以及脑水肿、脑梗死和脑血管痉挛的程度等。一般情况下人们常采用测定硬膜外压力和脑室内的压力来代表颅内压的情况。按照Lundberg分类标准,脑室内压力0~1.33kPa(0~10mmHg)为正常压力,1.47~2.67kPa(11~20mmHg)为轻度增高,2.8~5.33kPa(21~40mmHg)为中度增高,大于5.3kPa(>40mmHg)为重度增高。
①动脉瘤破裂后颅内压的变化类型:动脉瘤破裂后可出现以下几种压力变化类型:
A.蛛网膜下腔出血Ⅰ型:在动脉瘤破裂出血后硬膜外压力垂直上升到8.64~21.12kPa(900~2200mmH20),随后在几分钟内又降到相当低的水平。这种高峰持续8~10s,然后在数小时内缓慢升高到较高水平,如病情好转则压力逐渐下降至正常,少数病人则保持较高水平压力直至死亡。
B.蛛网膜下腔出血Ⅱ型:动脉瘤破裂出血后可观察到硬膜外压力急骤升高到17.76~21.12kPa(1850~2200mmH2O),以后持续稳定在这一水平,对过度换气和脱水剂均无反应,直至死亡。
C.B波:动脉瘤破裂后,在观察脑室内压力变化时,可发现在任何水平上都可持久地记录到B波。其波动范围在0.67~6.67kPa,B波波幅的大小与病情的恶化与好转有关。通过脑室引流、过度换气、脱水剂及地塞米松的应用,B波可减少或消失。动脉瘤破裂出血后早期颅内压升高可能与脑脊液循环通路障碍引起脑积水、动脉瘤破裂后急剧压力升高致缺血性脑肿胀以及颅内血肿形成有关,而晚期出现的持续性颅内压增高可能是脑血管痉挛引起的脑缺血、脑水肿所致。
②动脉瘤破裂后的病情分级与颅内压的关系:一般认为级别越高,颅内压也越高。
③动脉瘤破裂后颅内压变化与再出血的关系:动脉瘤破裂出血后再出血者在出血前脑室内压力比没有再出血者高得多。Voldby报道中有再出血的病人平均脑室压力4kPa(30mmHg),而没有再出血者平均脑室内压力为2.67kPa(20mmHg),动脉瘤再出血后均可发生颅内压升高,而颅内压力变化的类型为蛛网膜下腔出血Ⅰ型和蛛网膜下腔出血Ⅱ型。有关降低颅内压力是否会引起再出血,各学者观点不一。Nornes认为颅内压下降常引起再出血,而Voldby认为降低脑室内压力不增加再出血率,反而再出血往往发生在脑室内压力较高的病人中。Lundberg和Voldby在他们的降低脑室内压力的研究中发现再出血率分别为16%和17%,与动脉瘤再出血率14%~30%相比无显著差异。
(3)动脉瘤破裂后水、电解质的变化:动脉瘤破裂后,约21.9%的病人发生水电解质紊乱,最常见是低钠血症(114~130mmol/L),占72%,其次为尿崩症。据114例动脉瘤破裂后水电解质紊乱的资料,其中男性50例,女性64例,年龄为12~83岁,平均49.8岁。低钠血症和尿崩症的发生率分别为15.8%及6.1%。低钠血症发生于发病后13.5(6~26)天,平均持续9.3(4~18)天。尿崩症发生在病后20.5(15~35)天,平均持续20.1(5~41)天。
①脑动脉瘤破裂后发生水电解紊乱的机制为:
A.血肿与出血压迫或破坏了下丘脑。
B.由于脑血管痉挛,使下丘脑垂体系统产生了缺血性改变。
C.蛛网膜下腔出血后产生脑积水、导致第三脑室扩大,压迫下丘脑。
D.低钠血症除下丘脑功能障碍以不同途径引起外,尚与脱水及盐消耗有关。蛛网膜下腔出血后因下丘脑功能障碍,导致心房钠尿肽分泌,引起肾脏盐消耗。
②一般认为影响水电解质紊乱发生的因素有:
A.破裂的动脉瘤的部位:破裂的动脉瘤位于颈内动脉和前交通动脉及大脑前动脉者,水电解质紊乱多见。据报道颈内动脉破裂后,发生水电解质紊乱的机会为29.4%,在大脑前动脉及前交通动脉动脉瘤破裂者,发生率为26.8%,均明显高于大脑中动脉动脉瘤(9.6%)。
B.意识分级:分级在Ⅲ、Ⅳ级者,发生水电解质紊乱者(分别为21.4%和54.1%)明显多于Ⅰ、Ⅱ级者(6.2%)。
C.脑池内血量:无脑池内积血者,水电解质紊乱的发生率低,有积血者发生率高。国外报道,经CT扫描显示蛛网膜下腔无高密度者10例均无水电解质紊乱发生,而有高密度者30%发生水电解质紊乱;额叶底部纵裂发生小血肿者,66.7%出现水电解质紊乱。
D.脑血管痉挛:有脑血管痉挛者发生水电解质紊乱者多见,并且脑血管痉挛越重,发生水电解质紊乱的机会越多。严重脑血管痉挛者(管腔狭窄达50%以上)水电解质紊乱的发生率达38.4%。
E.脑积水:无脑积水者仅4.4%发生水电解质紊乱,而出现轻、重度脑积水者,其发生率高达32.4%及73.3%。
3.不同部位的及特殊类型动脉瘤的临床特点 有些部位的动脉瘤常引起特定的表现,认识这些临床表现对于临床诊断有很大的帮助,不同部位的动脉瘤及特殊类型的动脉瘤的临床特点如下:
(1)颈内动脉动脉瘤:占动脉瘤的40%左右。最常见的部位为后交通动脉,其他部位有颈内动脉海绵窦段、眼动脉起始处、颈内动脉分叉处、脉络膜前动脉等。发生在破裂孔到海绵窦一段的颈内动脉上的动脉瘤,极为少见。以往以床突为界将颈内动脉动脉瘤分为两类,即床突上动脉瘤和床突下动脉瘤。床突上颈内动脉动脉瘤包括眼动脉动脉瘤、后交通动脉动脉瘤、脉络膜前动脉动脉瘤及颈动脉分叉处动脉瘤,床突下颈内动脉动脉瘤包括海绵窦段颈内动脉瘤和部分眼动脉动脉瘤及岩骨部颈内动脉动脉瘤。
①后交通动脉动脉瘤:约占动脉瘤总数的25%以上,完全位于后交通动脉者很少见,仅占4.4%,一般位于与颈内动脉相接处或与大脑后动脉相接处,占95.6%。其左右分布无明显差别,性别分布女性显著多于男性,并且还有对称发生的倾向。小型后交通动脉动脉瘤可刺激三叉神经眼支引起前额痛、眼眶痛,或出现动眼神经麻痹,并较易破裂出现颅内出血的症状。大型后交通动脉动脉瘤常引起动眼神经麻痹,是后交通动脉动脉瘤最有价值的定位症状,病人出现复视、眼睑下垂、眼球外展、瞳孔散大、光反射消失等。还可压迫视神经和视交叉而引起一侧视力障碍、视神经萎缩、同向性或双颞侧偏盲等。
②眼动脉动脉瘤:占动脉瘤的1.5%~8%,女性多见,多起自眼动脉起始部,瘤颈位于眼动脉上方与颈内动脉的夹角中,少数由眼动脉直接长出。眼动脉动脉瘤往往同时发生在双侧对称部位,即所谓的“影子动脉瘤”,常为多发性动脉瘤中的一个。21%~64%的眼动脉动脉瘤为多发性动脉瘤,且常常长成巨大型。
由于眼动脉动脉瘤与视神经视交叉、颈内动脉前床突、海绵窦等解剖关系密切,不仅手术困难,而且可压迫这些邻近结构,出现病侧视力进行性减退以致失明、视神经萎缩、视野缺损等。部分病人可无明显症状,仅偶然发现。有时可侵蚀视神经孔造成视神经孔扩大。极少数病例动脉瘤可突入蝶窦,破裂出血时反复出现大量鼻出血。按其解剖形态可分为4型,即:A.视下型:最常见,瘤体水平实向中线方向,与颈内动脉垂直,位于视神经和视交叉下方;B.视外型:次之,瘤体突向前上方,位于视神经视交叉的外侧;C.视上型:较少见,瘤体向内、向上突出,位于视神经与视交叉的上方,如为巨大型可突入鞍内,占据整个鞍区,而类似鞍区肿瘤,有人将之单独列为一型,即球型;D.窦内型:少见,瘤体位于海绵窦内。
③脉络膜前动脉动脉瘤:占动脉瘤的2%~4.5%。多位于脉络膜前动脉的起始部及其附近,30%的病人为多发性,另一个动脉瘤常常是后交通动脉动脉瘤。并且两个动脉瘤常互相靠近,形似单个动脉瘤。其临床表现与后交通动脉动脉瘤相似,诊断较困难,只能在脑血管造影上才能鉴别。
④颈内动脉分叉处动脉瘤:并不多见,占动脉瘤的4.4%~7%。男性多见,儿童动脉瘤常发生在此部位。有人报道儿童动脉瘤34%发生在该处。瘤颈与瘤体多向后、向上、向内突起,瘤颈多从颈内动脉和大脑前动脉的后方突出,并常与大脑前动脉粘连。小的动脉瘤可无症状,大型或巨大型者可表现为进行性病侧视力障碍和视神经萎缩。
⑤海绵窦段颈内动脉动脉瘤:占全部动脉瘤的2%~5%,占颈内动脉系动脉瘤的14%。在脑血管造影上相当于颈内动脉的颈3段处。此处的动脉瘤93%呈囊状,大型者占34%,中型占48%,巨大型占3%~45%,双侧同时发生者亦不少见,占21%。海绵窦段颈内动脉动脉的临床特点为:
A.发病年龄多在51~58岁,男女之比为1∶4.3~1∶23.3。
B.6%~50%的病人伴有高血压,有些病人可能伴有Marfan综合征、动脉狭窄等先天性疾病。
C.海绵窦段颈内动脉瘤最常见的起源部位依次是前曲段(47%)、水平段(34%)及后曲段(9%)。
D.无症状的海绵窦段颈内动脉动脉瘤占34%~40%。
E.临床表现包括压迫性症状及血管性症状两类,57%~79%的病人出现压迫性症状。
由于海绵窦内含有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经及其周围特殊结构,动脉瘤可压迫上述脑神经及其邻近结构,出现眼眶及前额疼痛,复视,动眼神经、滑车神经、展神经部分或完全麻痹,其中以展神经麻痹出现最早;缩瞳纤维受累出现瞳孔散大、光反射消失,交感纤维受累表现为瞳孔缩小,大型动脉瘤可压迫视神经、视交叉、下丘脑而出现视力、视野障碍及垂体功能不全等。
海绵窦段颈内动脉动脉瘤可分前、中、后三段,前段动脉瘤产生眼支症状,表现为额区感觉减退,角膜反射迟钝;中段动脉瘤产生眼支和上颌支症状,除眼支症状外尚有面颊部感觉障碍,后段者产生完全的三叉神经症状,表现为张口时下颌歪向病侧,病侧咀嚼肌无力或萎缩等。症状的轻重多与动脉瘤的起源部位、生长方向及大小有关。向前生长者可导致眶上裂综合征;向后外侧生长者侵及岩骨可产生耳聋及出血性耳炎;向内侧生长者可压迫垂体柄而出现泌乳素分泌失控等;向外侧生长则出现典型的海绵窦综合征。14%~19%的病人出现血管性症状,包括蛛网膜下腔出血(6%~75%)、颈内动脉海绵窦瘘、鼻出血(2.25%)、硬脑膜下血肿及动脉瘤远侧脑梗死或缺血症状等。约9.2%的颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂形成颈内动脉海绵窦瘘,表现为额部疼痛、搏动性突眼、眼底静脉增粗、出血、球结合膜水肿等。另外,80%~90%病人在额部或眼眶部可听到血管性杂音,压迫同侧颈动脉杂音减弱或消失。如破入蝶窦可导致大量鼻出血,颈内动脉动脉瘤突入蝶窦者占71%,而在颈内动脉动脉瘤与蝶窦黏膜间无骨质者仅占4%。该处动脉瘤发生蛛网膜下腔出血的机会为0%~40%,发生硬膜下血肿者少见。3.4%~4.5%的海绵窦段颈内动脉动脉瘤因血栓形成而致颈内动脉或其远侧栓塞而产生脑缺血症状。约38%的病人颅骨平片有异常,多表现为瘤壁上有弧形钙化影,前床突、眶上裂或鞍背、鞍底骨质破坏等。4%~15%的眼动脉在海绵窦内发生,因此,一些眼动脉分支或其稍远侧床突旁颈内动脉动脉瘤可能完全位于海绵窦内,手术时要注意。
⑥岩骨部颈内动脉动脉瘤:岩骨部颈内动脉动脉瘤罕见。其主要临床症状为听神经受损,约50%的病人有此症状,表现为耳鸣、耳聋或听觉过敏等,有时可有面神经及三叉神经受累的症状。多数病人可在鼓膜下发现有一紫色搏动性肿物。破裂出血时而表现为鼻或耳中喷出大量动脉血。
(2)大脑前动脉动脉瘤:占动脉瘤的31.5%~36%。可引起单侧失明、嗅觉障碍等,亦可完全无症状,破裂出血形成额叶血肿可出现精神症状及对侧下肢瘫痪。其中以前交通动脉动脉瘤最常见,其次为大脑前动脉远端动脉瘤,大脑前动脉主干上动脉瘤少见。
①前交通动脉动脉瘤:占全部动脉瘤的28%~30%,是动脉瘤的好发部位之一。其特点为:
A.85%的病人可伴有Willis环发育异常。
B.由于前交通动脉仅3~4mm长,故常累及双侧大脑前动脉。
C.小型动脉瘤可无症状,破裂后可产生额部头痛、昏迷、智能障碍、精神错乱。
D.大型或巨大型动脉瘤可直接压迫视交叉、下丘脑而出现相应症状,有时可类似颅底脑膜瘤的表现。
E.透明隔腔出血是前交通动脉瘤破裂的特异CT表现之一。
②大脑前动脉远端动脉瘤:占动脉瘤的2%~4.5%。常发生在胼周动脉上,少数在额极动脉或胼缘动脉上。未破裂者多无症状,破裂后可出现相应的表现。有时胼周动脉动脉瘤可同时累及两侧动脉,类似前交通动脉动脉瘤,这类病人的前交通动脉可以缺失。
③大脑前动脉主干动脉瘤;较少见,仅占全部动脉瘤的0.76%~1.5%。常位于视交叉上方,体积往往较小。小型者无症状,大型或巨大型动脉瘤可压迫视神经、视交叉、嗅束而出现视力障碍,视野中心暗点或失明、额侧上1/4视野缺损、嗅觉障碍,有时还会出现视盘水肿。其多发性为大脑前动脉主干动脉瘤的特点之一,此段动脉瘤多发性高达24.1%~44.1%。
(3)大脑中动脉动脉瘤:并不少见,占动脉瘤的11.7%~33%。大多数位于侧裂内主干的分叉处,少数在其主干或远端分支上。多以蛛网膜下腔出血为首先症状,有时以癫痫或进展性偏瘫为主要表现,常无动眼神经麻痹。破裂后约49.8%易形成脑内或硬膜下血肿,出现偏瘫、失语、同向偏盲等。
①大脑中动脉主干动脉瘤:发生率为3.6%。其动脉瘤体积较小,多无症状,有时可出现偏头痛。由于这段动脉有重要穿动脉供应基底节和内囊,故破裂出血后常发生严重偏瘫、失语、偏盲等。
②大脑中动脉分叉处动脉瘤:占动脉瘤的12%左右,是大脑中动脉最常发生动脉瘤的部位。破裂前无症状,若动脉瘤内血凝块脱落可造成大脑中动脉栓塞而突发偏瘫、抽搐等。此处动脉瘤常长成巨大型。破裂后可引起相应症状及体征。
④大脑中动脉周围支动脉瘤:很少见,约占14%。破裂前无明显症状,破裂后可出现抽搐、偏瘫等。
(4)大脑后动脉动脉瘤:较少见,占全部动脉瘤的0.6%~4% ,占椎-基动脉动脉瘤的1%~15.4%。常发生在与后交通动脉及额前支交接的两个部位。其特点为:
①与后交通动脉交接处的动脉瘤可产生动眼神经麻痹或动眼神经交叉瘫。
②与额前支交接处的动脉瘤可出现同向性偏盲、额叶癫痛等。
③3/4的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状,其他症状尚有偏瘫、Weber综合征、滑车、展、面神经麻痹等。
④约80%长成巨大型动脉瘤而压迫脑干出现对侧偏瘫、延髓性麻痹或精神症状等。
⑤常伴有胎儿型大脑后动脉。
(5)基底动脉动脉瘤:占全部动脉瘤的5%~8%。基底动脉动脉瘤的发生部位分基底动脉分叉部、基底动脉主干及基底动脉起始部等。其临床特点为:
①基底动脉分叉部动脉瘤(占2%),以两侧大脑后动脉的分叉部最常见,占34%~51% ,由于其位置深在,手术极为困难;损伤其穿动脉时可引起昏迷、视力障碍、内分泌紊乱及自主神经失调等。此部位的动脉瘤瘤顶70%指向上方,10%~15%指向腹侧,余指向背侧。
②基底动脉主干上的动脉瘤占椎-基动脉系动脉瘤的15%~25%,多发生在小脑上动脉和小脑前下动脉。小脑上动脉动脉瘤可压迫动眼或滑车神经出现脑神经麻痹,也可累及三叉神经而引起三叉神经痛;小脑前下动脉动脉瘤可引起同侧面肌痉挛,或类似桥小脑角肿瘤的表现或出现梅尼埃综合征。
③大型动脉瘤除引起上述症状外,尚可梗阻中脑导水管和第四脑室而出现脑积水,甚至视盘水肿,压迫双侧大脑脚和动眼神经而出现下肢无力或瘫痪、动眼神经交叉瘫,压迫丘脑可出现自主神经功能紊乱。
④基底动脉动脉瘤很少发生破裂,但破裂时,病人出现剧烈枕部疼痛、昏迷、角弓反张、去皮质强直、延脑麻痹等。
(6)椎动脉动脉瘤:少见,占全部动脉瘤的3%~5%,占椎基动脉系动脉瘤的20%~30%。主要发生在颅内段,以椎动脉汇入基底动脉或小脑后下动脉交接处较常见,分别占37%及60%。其特点为:
①以小脑后下动脉连接处动脉瘤最常见,可出现小脑动脉闭塞的症状,如共济失调、延脑损害等,有时出现头晕、耳鸣等类梅尼埃综合征表现。
②如动脉瘤突入颈管内可产生高颈髓及延髓受压的症状。
(7)多发性动脉瘤:指颅内同时有2个或2个以上的动脉瘤。尸检统计多发性动脉瘤占全部脑动脉瘤的20%~31.4%。其中,2个动脉瘤者占14%~17%,3个动脉瘤者占3.4%~3.9%,4个和4个以上者1.1%~1.2%。而血管造影的统计数字则较低,多发性动脉瘤仅为6%~18.5%。多发性动脉瘤倾向于发生在两侧及对称的部位上,特别是颈内动脉及大脑中动脉上。同一条动脉的多发动脉瘤仅占全部动脉瘤的2.8%,占多发性动脉瘤的16.9%,以颈内动脉最多,其次为大脑中动脉。一个动脉瘤位于颈内动脉系统,另一个位于椎基底动脉系统者占全部多发性动脉瘤的3%~8%,而两个动脉瘤均位于椎基底动脉系统者只占0.45%~1.2%。
临床特点为:
①女性多见,男女之比为1∶5,3个以上动脉瘤的男女之比为1∶11。
②病人好发年龄在43~70岁。
③74%病例动脉瘤为2个,3个动脉瘤者占18.6%,4个以上者占7.5%,少数在5个或5个以上。
④均位于幕上者占80%,均位于幕下者占9%,幕上、下者占11%;47%病人其两个动脉瘤位于对侧对称部位,21%病人的两个动脉瘤位于同侧,29%的病人一个动脉瘤发生在中线部位,另一个在一侧。
⑤多发性动脉瘤常见的部位依次为颈内动脉、大脑中动脉、前交通动脉、椎-基动脉,但易破裂的动脉瘤部位却是前交通动脉(62%)、大脑中动脉(27%),其他动脉瘤破裂率发生较高的有基底动脉、小脑后下动脉和后交通动脉等。
⑥动脉瘤多数在5mm或更小,而破裂动脉瘤多在6mm或更大。
⑦根据临床体征难以定出破裂动脉瘤的部位。
⑧发生在同一条动脉上的多个动脉瘤,以颈内动脉最多,占70%,大脑中动脉次之,占20%,再次为前交通动脉占10%。同一动脉上多发动脉瘤数目多为2个,可同时伴有其他动脉上的动脉瘤。
(8)未破裂的动脉瘤:未破裂的脑动脉瘤在临床报道中占10%,而在尸检资料中占2%。其特点为:
①年龄主要在40~69岁,女性稍多于男性。
②动脉瘤大部分位于Willis环的前部,在床突下的动脉瘤多位于交通动脉、大脑中动脉及大脑前动脉。
③一般认为动脉瘤直径在7~8mm时出现症状,而达10mm时则破裂。
④临床上多表现为急性发作单侧血管性偏头痛,可在24h内自行缓解,亦可表现为迟发性癫痫、进行性脑缺血及假脑瘤(伴动眼神经麻痹及视盘水肿)。
⑤未破裂的动脉瘤手术危险性比破裂者为小,术后极少发生脑血管痉挛。
未破裂的脑动脉瘤的总危险率(可能破裂的危险及手术的危险)为1%~5%,其10年内出血及致死性出血的危险性分别为11.5%和6.6%。也有人报道未破裂的动脉瘤手术无死亡,手术致残率很低,6%~12%的病人遗有永久性神经功能缺失。因此,对于未破裂的动脉瘤多主张手术治疗。
(9)巨型动脉瘤:动脉瘤的大小≥2.5cm者称巨型动脉瘤,女性多于男性,北京天坛医院的巨型动脉瘤占颅内动脉瘤的7.8%。巨型动脉瘤以颈内动脉最多见,其次为大脑中动脉,巨型大脑中动脉瘤占大脑中动脉瘤的13%。巨型动脉瘤多发生在颈内动脉海绵窦部及其末端分叉部、大脑中动脉主干分叉部、基底动脉及椎基底动脉的连接部。
①根据瘤腔内血栓的多少分三型:部分血栓形成;完全血栓形成;无血栓形成。
②发病形式有两种:A.隐袭性的,像颅内肿瘤一样;B.突发的蛛网膜下腔出血。
③临床表现:
A.压迫症状:瘤体压迫周围组织而引起的症状。多为局部神经功能障碍。包括脑神经功能障碍及内分泌障碍等。约64%的病人是由于病灶性神经功能障碍而就诊。
B.蛛网膜下腔出血:因此就诊的占36%。常伴有脑室内或脑内出血,临床分级差,病死率高。
C.缺血症状:巨型动脉瘤压迫动脉分支使之缺血,或血栓形成而引起脑梗死。巨型动脉瘤内血液蓄积较多时,也会使载瘤动脉远端及动脉瘤周围的脑组织缺血,产生盗血现象。
D.全身症状:巨型基底动脉瘤可造成阻塞性脑积水。婴儿患巨型动脉瘤常导致淤血性心衰,使病人发绀,发育迟缓。此外,巨型动脉瘤病人还可以有癫痫发作。
巨型动脉瘤的CT有其特点,未用对比剂时,CT影像显示动脉瘤为局限性高密度,周围无水肿。用对比剂后,显示瘤腔内为均匀一致的高度加强。但须注意,少数巨型动脉瘤周围有水肿,与蝶骨嵴脑膜瘤在CT上难以鉴别。巨型动脉瘤内可以部分或完全形成血栓。完全形成血栓时,未用对比剂的CT扫描表现为密度稍高、轮廓清晰的圆形或椭圆形病变,其中呈斑点状。用对比剂则呈环状密度增高影像,这可能与动脉瘤壁血管丰富有关。若有血肿,则动脉瘤位于血肿的周边。完全形成血栓的巨型动脉瘤在CT上可能被疑为占位病变。偶尔巨型动脉瘤内形成血栓并阻塞其动脉分支,造成脑水肿及脑中线移位。动脉瘤壁可有钙化或钙化在瘤壁外方。
血管造影及MRA决定诊断,常可见到瘤内有部分血栓形成,占52%~83%。其载瘤动脉可因扭转、被压迫、血栓等原因,显示很细。多看不清动脉瘤蒂。
④巨型动脉瘤内血栓形成的机制尚不完全了解,可能与下列因素有关:
A.动脉瘤容量与其蒂的口径比例有关,即容量过大而蒂的口径太小,使囊内血流减少,易形成血栓。
B.动脉瘤内的湍流造成内膜的应力损伤。
C.血流减少加上内膜损伤导致血小板沉积,形成附壁血栓。
D.动脉瘤壁出血形成血肿,使颅内压增高及血循环缓慢,在瘤内形成血栓。这种血栓还可能蔓延到载瘤动脉。
E.脑血管痉挛。
F.巨型动脉瘤使载瘤动脉扭曲及受压,导致血流减少。
G.抗纤维蛋白溶解剂的使用。
巨型动脉瘤除非完全形成血栓,不然不能防止出血。一般认为动脉瘤内的血栓形成需要数年,血栓形成为向心性的,即血块呈层状由外部向中心形成血栓。也偶有动脉瘤出血时,同时,在瘤内形成血栓的。完全形成血栓时易误认为颅内肿瘤。
对于绝大多数动脉瘤来说,确诊主要是根据自发性蛛网膜下腔出血和脑血管造影来确诊,腰穿是诊断蛛网膜下腔出血最简单和最可靠的方法。根据临床表现和上述辅助检查确诊动脉瘤并不困难。凡中年以后突发蛛网膜下腔出血,或一侧展神经或动眼神经麻痹;有偏头痛样发作、伴一侧眼肌麻痹;反复大量鼻出血伴一侧视力视野进行性障碍,以及出现嗅觉障碍者,均应考虑到动脉瘤的可能,应及时行辅助检查或脑血管造影以明确诊断。一般来说,如果造影质量良好,造影范围充分,阅片水平较高,则96%以上的动脉瘤可以得到确诊。
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