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  神经鞘源性良性肿瘤,多数无症状,往往在常规胸部X线检查时被发现,而少数病人其症状常是由于机械原因引起,如胸或背部的疼痛是由于肋间神经、骨或胸壁受压或被浸润。咳嗽和呼吸困难是因为支气管树受压,Pancoast综合征是臂丛神经受累,Horner综合征是颈交感链受累,声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。有3%~10%的病人因肿瘤伸入脊椎,在椎管内呈哑铃状膨胀生长可出现脊髓受压症状,下肢麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中,60%的病人出现与脊髓压迫有关的症状,但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧胸腔,使纵隔向健侧移位,病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能,逐渐出现胸闷、气短、活动后症状加剧,并可导致喘鸣。肺受压后部分不张,可反复出现肺部感染,咳嗽、多痰、发热、有些可出现急性呼吸困难。并且可使气管移位,患侧呼吸音消失,血气分析提示低氧血症。由于心脏的移位、肿瘤压迫上腔静脉可出现上腔静脉综合征。压迫食管可出现吞咽困难。一般从无症状到有症状,为3个月~3年不等,有报道最长可达14年之久。纵隔神经纤维瘤恶变者很少见。恶性神经鞘瘤因生长快,症状出现往往较早较重,常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。

  神经鞘源性肿瘤的发病年龄20~50岁,偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但神经源性肉瘤,多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人,10~20岁和60~70岁年龄段。了解病史后依据临床表现不易诊断。确诊主要依靠术后病理检查。

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