1、一般治疗,包括治疗原发病,改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程,减低门静脉压力,有可能减少肺内右向左分流。
2、 吸氧及高压氧舱,适用于轻型、早期HPS患者,可以增加肺泡内氧浓度和压力,有助于氧弥散。
3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。
4、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)可改善HPS患者的氧合作用,PaO2 和肺泡动脉氧分压差均可明显改善,患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者,TIPS可降低围手术期病死率,提高手术安全性。
5、原位肝移植是HPS的根本性治疗方法。可逆转肺血管扩张。HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压、氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。
6、HPS的药物治疗进展缓慢,疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物,被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节,减少 HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例,能使缺氧肺血管收缩,从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力,改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。
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