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1.手术治疗 心脏畸形通常是DGS最严重及威胁生命的因素。应对患者进行尽可能积极的治疗，包括手术治疗。其他畸形的矫正也可择期进行。进行手术时若需输血，应事先进行X线照射，以防移植物抗宿主病。
2.低钙血症的治疗 可用钙制剂、维生素D和低磷饮食治疗。发生低钙惊厥者，应即刻使用药物止惊和给予静脉注射离子钙。
3.感染的预防和治疗 如有严重免疫缺陷，可用磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防感染，也可考虑输注静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)。必须慎重使用活疫苗。
4.免疫重建 不完全性DGS不需要考虑免疫重建治疗。但对完全性DGS患者(对丝裂原刺激无增殖反应)，则应尽早考虑做MHC配型骨髓移植或胸腺移植。
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