目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗，注意营养，可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理，加强护理。
目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法。
1.一般治疗：以对症治疗为主，加强营养。控制饮食的摄入。
2.药物治疗：
1)使用抗氧化剂如维生素
2)E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。
3)C型患儿可试用二甲基亚砜。
4)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。
3.脾切除：适于非神经型、有脾功能亢进者。但需考虑脾切除后对患者的影响。
4.胚胎肝移植 已有成功的报道。
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