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治疗目的去除病因与诱因;消除水肿、降低血压;使蛋白尿减少乃至消失;提高血浆白蛋白、降低高脂血症; 保护肾功能、避免复发。治疗原则免疫抑制剂治疗为主,一般治疗,对症治疗,中药治疗为辅。一般治疗有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d),高热量(30~50 Kcal/Kg.d),水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物,如蛋黄。对症治疗利尿消肿:以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时,改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐),白蛋白,并用襻利尿剂(如速尿)。人体白蛋白的使用指征:①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛,易致血容量不足,形成血栓和电解质失衡。主要治疗—抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素:抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。使用原则:始量足(1mg/kg, 8~12周);减量慢 (10%,2~3周),维持长(10mg/d半年至一年)。方法:早晨一次顿服;副作用:感染、糖尿病、骨质疏松,消化道溃疡,皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背),皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神异常(神志改变、情绪波动、行为异常、失眠)

2.细胞毒药物:适应症:激素治疗无效;患者对激素依赖;反复发作或重症患者。

①环磷酰胺: 用量(2mg/kg/d, 总量6~8g);副作用:肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。

②环孢菌素A:抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。用量(3~5mg/kg/d),维持其血浓度谷值为100~200ng/ml。服药2-3个月后缓慢减量,共服半年左右。副作用:肝、肾毒性,并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。

③他克莫司:他克莫司属23元环大环酯,与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合,抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性,阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴细胞的增殖反应。剂量:0.08~0.1mg/(kg·d),维持血清浓度在5~10ng/ml。副作用:肌肉震颤,血糖增高,一过性血肌酐增高,肝功能损害。

④吗替麦考酚酯片:在体内代谢为霉酚酸,后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂,抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径,故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。常用量为1.5~2.0g/d,分1~2次口服,共用3~6月,减量维持半年。副作用:不良反应相对小。但剂量大时,副反应会增加,如轻微胃肠道反应,主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良;.骨髓抑制,包括贫血、白细胞减少及血小板减少;感染,可引起机会性感染,最常见的是巨细胞病毒感染,其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。中药治疗可减少激素和细胞毒药物的副作用;可选用中药免疫抑制药物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清风痛宁等;增加肝脏白蛋白合成:黄芪。

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