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编辑内容 本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。 1.治疗原则 (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 (3)要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 (1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。 (2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。 (3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。
1.治疗原则
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
2.手术方法
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。
(2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。
(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。
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