治疗选择
(1)弥漫型,胆管内腔<4mm,无论黄疸是否严重,皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时,宜行肝移植术,避免无效的手术处理。
(2)局部型、节段型,肝外胆管>4mm,黄疸严重者,可行手术治疗。
(3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸,造成肝功能不良而出现腹水、水肿者,可先行非手术治疗,效果不显著时可进行手术探查,但预后不良。
(4)手术后可采用中西医结合方法治疗,以巩固疗效。
(5)随着治疗内镜技术的发展,其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。
药物治疗
(1)免疫抑制药:皮质激素已被广泛用于狭窄性胆管炎的治疗,如泼尼松(强的松)40~60mg/d,连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应,减轻胆管壁纤维化,而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。Mayo 临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。
(2) 皮质激素:考来烯胺(消胆胺,Cholestyramine)具有胆盐结合作用,能缓解病人的皮肤瘙痒,但不能改变其病理过程。服用熊去氧胆酸,以抑制胆固醇的生物合成,且与卵磷脂结合形成一种混合晶体,使过饱和的胆固醇可溶性增加,改善胆汁的流动性。
(3)抗生素:当病人出现胆管炎,腹痛、发热等情况时,应加用抗生素治疗,但多不主张长期使用。
(4)青霉胺:因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现病人肝内铜水平增高),但其确切疗效仍有待进一步证实。
(5)抗纤维化药物:秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用,对肝硬化有较好疗效。但病例尚少,难以作出结论。
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