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  (一)治疗

  1.非手术治疗 本病目前尚无特效治疗,可采取降低小肠扩张、使用抗生素、恢复胃肠正常蠕动功能和全胃肠外营养等综合治疗。

  (1)饮食疗法:要求低脂肪、低乳糖和低纤维素饮食。因为病人的症状和体征与小肠扩张程度密切相关,而小肠扩张程度与所进食物容量和类型有关。吸收不良的脂肪可被小肠内的细菌分解为脂肪酸,它刺激小肠大量分泌,使小肠扩张。本病常伴有不同程度的小肠黏膜损伤,使乳糖的分解代谢受影响,从而使肠腔产气和液体分泌增多,加重小肠扩张。此外蠕动功能紊乱的肠袢内长期食物积聚,尤其是纤维素多的食物可形成粪石,可在假性肠梗阻的基础上产生机械性肠梗阻。因此每天提供的脂肪不超过40g,且最好为长链脂肪,乳糖不超过0.5g/100cal,纤维不超过1.5g/100cal。此外要适量补充维生素B12、维生素D、维生素K和微量元素等。急性发作时应禁食、持续胃肠减压。

  (2)抗生素治疗:小肠内细菌过度繁殖可引起脂肪吸收不良,发生脂肪泻,用抗生素治疗可减轻症状。抗生素的选择最好是根据小肠液培养的结果而定。

  (3)药物治疗:目的在于刺激小肠收缩,恢复正常小肠的蠕动功能,曾试用过不少药物治疗,如乙酰胆碱、戊促胃泌素、乌拉坦、胃复安、类固醇、氨甲酰胆碱、苯丙胺、心得安等,均不能显著改善症状。Luder等对1例前列腺素E水平升高的病人,试用消炎痛治疗,至前列腺素E降至正常水平时,其梗阻症状消失。Boige等对4例儿童病人,静脉应用三甲丁酯(trimebutine),一种末梢吗啡兴奋剂,诱导出Ⅲ期肠电活动,增强肠蠕动,使患儿症状缓解。有人认为假性肠梗阻的病人的内啡肽释放过多,抑制了小肠的蠕动,应用吗啡拮抗剂能有效地阻滞这一作用。Schang对1例病人应用纳络酮治疗15天,其症状消失,且胃肠通过时间恢复正常。Larustesen报道同时静脉给新斯的明和缩胆囊素能显著改善病人的症状,且小肠通过时间缩短。西沙比利(cisapride)是一种新的非胆碱能刺激剂,它选择性作用于胃肠道,使其肌间神经丛释放乙酰胆碱,从而增加肌肉的收缩活动,而且避免了全身副作用,临床应用效果较好。红霉素具有胃动素样作用,可有效促进胃肠蠕动,治疗假性小肠梗阻有一定疗效。

  (4)全胃肠外营养(TPN):由于本病均有不同程度的吸收障碍,营养不良,加之饮食和药物治疗效果不佳,外科手术也只对一部分病人有效,因此大部分病人需要TPN治疗,尤其是重症病人,长期TPN治疗是维持生命的惟一方法。Schufflen报道对9个病人在家接受TPN 2~42个月,除1例2个月后死于脑血管意外,8例均体重增加,症状明显改善。Pitt等报道22例病人在接受TPN治疗前,平均每年每人因假性肠梗阻急性发作住院1.2次,在家接受治疗后,则住院仅0.2次。然而TPN费用大,并发症多,病死率高,有报道在10年期间,10例患儿因接受TPN治疗,其中4例死亡,2例死于败血症,2例死于肝衰。另10例成人病人,有3例发生导管感染、败血症,1例发生免疫复合物肾小球肾炎,1例上腔静脉血栓形成。

  2.外科治疗 本病一旦确诊,原则上不施行手术。但是对症状持续存在而不能完全除外机械性肠梗阻时,剖腹探查是必要的。术中若未发现机械性肠梗阻原因时,应进行病变肠段全层切除,行组织学检查以明确性质。对不同部位病变采用不同的手术方法,当食管症状为主时,可行气囊扩张术;以胃的症状为主时,可行迷走神经切断加胃窦切除、胃空肠Roux-en-Y吻合术;若十二指肠扩张为主时,可行小肠悬吊式造瘘减压术,联合TPN效果更好。有报道小肠造瘘联合应用肠道刺激剂,对肌病性假性肠梗阻病人,可恢复其肠道平滑肌收缩能力。若病变局限于一段小肠时,可行短路术。根治性切除病变肠段是较理想的治疗。若小肠病变较广泛,小肠近全切除后需联合长期TPN治疗,实际上难于办到。对于严重病人,小肠移植可能是一种有前途的治疗方法,但目前仅有动物实验,尚未见临床应用报道。

  (二)预后

  急性假性肠梗阻的预后较好,随着原发病的治愈,积极的治疗,急性假性肠梗阻能很快治愈。但须强调早发现、早治疗,处理不及时可引发穿孔,并发穿孔的死亡率为40%~50%。慢性假性肠梗阻治疗棘手、预后差。单纯性假性结肠梗阻的预后好于其他假性肠梗阻,因为这类病人通过恰当治疗或手术能完全去除症状。重度腹胀是病人最突出的症状和就诊的主要原因,药物治疗效果不理想,手术开展的也不多。为缓解明显腹胀、预防并发症,有时不得不将病变肠段切除,而使用肠道外营养,尤其是家用肠道外营养(home parnteral nutrition,HPN)来保证病人的营养供给。Mousa统计的85例患先天性慢性假性肠梗阻的孩子中,62%的病人部分或全部依赖肠道外营养(total parenteral nutrition,TPN),而与肠外营养有关的并发症是这些患者的主要死因。随着临床诊断技术的提高,假性肠梗阻已开始逐渐被人们认识。早期、正确的诊断使一些病人得到了及时治疗,但目前治疗效果仍不很理想,有待人们进一步研究探讨。国外开展的电起搏器治疗及小肠移植值得关注。

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