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  (一)治疗

  本病宜早期治疗,但治愈困难。

  1.手术治疗 就诊较早者,行腹会阴联合直肠切除术。原则上不行腹股沟淋巴结清扫术。远处转移者则行肿瘤姑息切除术。

  2.化学治疗 对于播散性病变,化疗是主要治疗手段,部分病人可取得缓解。对手术切除后的病人,化疗可作为一种辅助治疗。

  (1)单一用药:有效的药物有顺铂(顺氨氯铂)、达卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、司莫司汀(甲环亚硝脲)、放线菌素D(更生霉素)、羟基脲(HV)、长春地辛(长春花碱酰胺)、硫酸长春碱(长春花碱)及长春新碱等。达卡巴嗪对复发性恶性黑色素瘤有一定的疗效。给药方法是2~4.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液中静滴,连续10天,休息18天为1疗程。其副作用有骨髓抑制、胃肠道反应和类似感冒症状。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液或生理盐水200~500ml中静脉滴注,每周1次,连用3周为1疗程。若在应用抗癌药物的同时进行局部体外循环加热,可以提高疗效。

  (2)联合化疗:2种或2种以上药物的联合化疗较单一用药疗效好。常以达卡巴嗪、亚硝脲类药物、顺铂和长春新碱类药物等合并使用。常用的化疗方案有:①卡莫司三丁125mg,静滴,每6周的第1~2天;达卡巴嗪200mg,静滴,第1~5天;长春新碱1~2mg,静注,第1,8天,3周重复,连用3~4周期。②顺铂100mg/m2,静滴,第1天;卡莫司三丁125mg,静滴,第5、12天;达卡巴嗪200mg/m2,静滴,第6~10天;长春新碱1~2mg,静注,第4、11天,3周重复,连用3~4周期。

  3.放疗 放射治疗对黑色素瘤不敏感,但有人报告放疗加热疗可提高疗效。

  4.免疫治疗 免疫治疗对黑色素瘤有一定治疗效果,常用BCG(冻干卡介苗)皮肤划痕法或瘤结节内局部注射。认为BCG(冻干卡介苗)能导致黑色素瘤病人体内淋巴细胞集结于肿瘤结节,刺激病人产生强力的免疫反应。还有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干扰素等,也可取得一定效果。近年来有作者证明人的黑色素瘤细胞内存在雌激素受体,而采用雌激素药物治疗。

  (二)预后

  由于该病恶性程度高,且转移早,故预后极差,各种治疗效果都不很理想。文献报告术后平均生存期为12个月~1.5年,故有作者认为,局部切除术并不比腹会阴联合切除术APR差(表1)。

  Brady等(1995)报告Memorial Sloan-Kettering癌肿中心64年来(1929~1993)治疗85例肛管直肠黑色素瘤的经验。女46例,男39例。平均年龄60岁(27~85岁)。平均生存期为15个月,5年生存率为17%。在71例手术切除者。APR的5年生存率为27%,而局部切除者为5%,说明APR手术效果好。长期生存者有10例(随访5~22.5年),均为女性,其中9例行APR(8例淋巴结阴性,1例阳性)。1例行局部广泛切除。肿瘤大小:行APR长期生存者,平均为2.5cm,而行APR未能长期生存者为4.5cm。Brady认为局部性小型肛管直肠黑色素瘤,无淋巴结转移,APR手术应首选。Wanebo等认为,影响本病预后的主要因素是肿瘤的大小及侵犯深度。当肿瘤侵犯深度超过2mm时,病人术后多难以生存2年以上。在他们报道的36例中,局部切除后病人的平均生存期为21.5个月,腹会阴切除者中腹股沟淋巴结阴性者平均生存期为16个月,阳性者为7个月。

  影响预后的主要因素为肿瘤侵犯深度,若肿瘤深度超过1.7mm以上,5年生存率为0.85%,85%在2年内死亡。尤其是腹腔内脏转移者,即使转移灶能被切除,平均生存期也仅8个月。早期诊断和早期手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。

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