1.治疗慢性铁负荷过载螯合治疗年轻的铁负荷过载患者的主要目的是达到铁平衡,并防止含铁血黄素沉着症;而对于年老患者来说,则希望达到铁的负平衡以缓慢降低已升高的铁储存并预防其毒性作用。
2.儿童和成年患者建议在最初的10-20次输血后或血清铁蛋白水平已达到100ｏ纳克/毫升时开始用本品进行治疗。铁过载或本品过量可能会导致生长延缓。如果3岁以下儿童开始螯合治疗,应密切观察生长状况,平均日剂量不能超过40毫克/公斤体重。剂量的安排和给药方式都应个体化,治疗过程中根据其铁负荷的严重程度而进行调整。应使用最小有效剂量。为了评价螯合治疗的反应,开始每日监测24小时尿铁排出量,确定所增加本品的剂量。一旦确定了合适剂量,可以间隔数周检测尿铁排出量。另外,平均日剂量可以根据铁蛋白水平调整,以维持治疗指数小于ｏ.025(即本品平均日剂量毫克/公斤体重除以血清铁蛋白浓度微克/升的结果应小于ｏ.025)。平均日剂量通常在2ｏ-60毫克/公斤体重。血清铁蛋白水平低于2000纳克/毫升的患者每日需用量大约在25毫克/公斤体重。血清铁蛋白水平在2000-3ｏ0ｏ纳克/毫升之间每日需用量约35毫克/公斤体重。血清铁蛋白浓度较高的患者,最大剂量可能达到55毫克/公斤体重/日。然而,如果不是针对发育完全的病人需要很强的螯合治疗,不推荐使用常规超过50毫克/公斤体重的平均日剂量。如果血清铁蛋白低于1000纳克/毫升,会有增加本品毒性的危险。因此密切观察病人非常重要,可能需要考虑降低本品的每周总剂量。剂量是指平均每日剂量,由于大部分病人一周内使用本品少于7天,实际输入的剂量通常与平均日剂量不同(例如需要平均每日剂量为4ｏ毫克/公斤体重,病人每周用药5天,每次用药剂量应为56毫列公斤体重)。已有资料显示,常规使用本品(去铁胺)的螯合治疗可能改善地中海贫血患者的寿命。只有在反复每日高剂量治疗带来的益处超过可能带来的风险时,才考虑给予较大剂量治疗。使用轻便的手提输液泵作缓慢皮下输注8-12小时是有效的,并且对可以走动的患者来说更加方便。也可以24小时缓慢输注。患者应每周使用输液泵5-7次。不推荐本品皮下冲击式注射使用。因为浓度大于10%会造成局部皮肤反应的增加,因此不能使用10%以上浓度输注(参见使用说明)。如果没有其它方法,必要时可用较高浓度肌肉注射。皮下输注时,注射针头不能离真皮层太近。
3.输血期间静脉输注由于输血期间存在静脉通道,因此静脉输注不会给病人带来不便。这对于不能进行皮下输注的患者特别有用。本品溶液不能直接加入血袋,但可以通过靠近注射部位的“Y”型连接器加入输血管。一般情况,病人应用输液泵来输注本品。必须告知病人和护士禁止快速输注,本品的静脉快速冲击式输注会导致急性竭衰(参见【注意事项】)。
4.连续静脉输注进行强化螯合作用时可用植入式的静脉输注系统。不能进行连续皮下输注及继发于铁负荷过载导致的心脏病变的患者建议连续静脉输注,本品的剂量取决于患者铁负荷过载的严重程度。须定期测量尿液中24小时铁的排出量,并相应调整剂量。当输液管可能堵塞而冲洗输液管时一定小心,避免本品快速输入。这样的快速输注会造成急性衰竭(参见【注意事项】)。
5.肌肉注射因为皮下输注更有效,所以只有在不适合皮下输注时才进行肌肉注射。无论选择哪一种用药途径,维持剂量须个体化确定并应按照每个患者的铁排出率。
6.联合应用维生素C铁负荷过载患者通常会有维生素C缺乏,可能是由于铁氧化了维生素。维生素C可用作螯合治疗的辅助治疗。最大剂量为每日200毫克,分次服用,并在用本品进行正规治疗一个月以后开始服用(参见【注意事项】)。维生素C使铁更易被螯合。一般来说,10岁以下儿童5ｏ毫克已足够,10岁以上儿童需100毫克。较高剂量维生素C并不能增加铁螯合物的排出。
7.急性铁中毒的治疗甲磺酸去铁胺通常是治疗急性铁中毒标准方案的辅助措施,建议用于以下情形。所有出现轻微症状的,或多次一过性发作症状的患者(例如：一次以上的呕吐发作,或排软便)。出现嗜睡、剧烈腹痛、低血容量或酸中毒的患者。腹部X光照片显示多发性放射阴影的患者(这些患者中的绝大多数病情会继续加重出现铁中毒症状)无论总铁结合力大小,任何血清铁浓度大于300—350微克/分升的有症状的患者。对于无症状的、血清铁水平在30ｏ-500微克/分升范围内的患者,以及有自限性、非血性呕吐或腹泻,但没有出现其它症状的患者,推荐使用无甲磺酸去铁胺的保守治疗。甲磺酸去铁胺首选的用药方法是持续静脉输注。推荐的最大滴注速度是15毫克/公斤体重/小时。通常在用药4到6小时之后,条件允许时应减慢滴速,使之24小时总的静脉用药量不超过推荐剂量80毫克/公斤体重。以下是甲磺酸去铁胺的停药指征,只有在以下所有指征都得到满足之后,才能停止螯合治疗。患者全身铁中毒的症状或体征消失(例如：无酸中毒、无恶化的肝中毒)。一般情况下,血清铁的水平应该正常或偏低(
