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  由于颈脊髓部分受压期随着肿瘤的增大,在原有症状的基础上,逐渐出现脊髓传导束受压症状,如脊髓丘脑束受压,可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失;后束受压,可出现深感觉减退;运动传导束受累。影响脊髓受压的病理变化的因素主要有:
  肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质
  各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同:如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏;灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质;白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗(直径5μm~21μm),痛觉纤维较细(直径小于2μm),受压后细纤维比粗纤维耐受性大,压迫解除后恢复也较快。一般地讲,在受压之初,神经根受牵引,脊髓移位,继而受压变形,最后脊髓发生变性,逐渐引起该组织的神经功能障碍。
  肿瘤对脊髓血液循环的影响
  静脉受压后发生静脉扩张、瘀血及水肿;动脉受压后其支配区供血不足、缺氧和营养障碍,引起脊髓变性及软化,最后造成脊髓坏死。在耐受缺血方面,灰质大于白质,细神经纤维大于粗神经纤维。有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色,滋养动脉增大,引流静脉显著缺失,但是镜下可见少量小滋养动脉。椎管内肿瘤的病程一般在1年以上。报告症状最短者17天,最长者12年。其中髓内肿瘤平均病程11.6个月,髓外肿瘤平均病程19.2个月。
  肿瘤的硬度和其对脊髓的危害程度
  软性肿瘤,特别是生长缓慢者,使脊髓有充分时间调整其血液循环,发展较慢,症状较轻,手术后脊髓功能恢复较快而完善。硬性肿瘤,即使体积较小,因为其易于嵌入脊髓内,任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生,术后恢复多数不理想。
  肿瘤的生长方式及其生长速度
  髓内肿瘤有的主要是扩张生长,有的主要是浸润性生长。后者对脊髓造成的损害较大。肿瘤生长缓慢的,即使脊髓受压明显,由于脊髓仍有代偿能力,症状可较轻微;反之,生长较快的肿瘤,尤其是恶性肿瘤,容易引起脊髓急性完全性横贯损害症状,需要急诊手术解除脊髓压迫,即使1~2小时的延误,也往往会造成严重的后果。
  【病理改变】
  根据病理可将椎管同肿瘤分为:脊膜瘤、神经鞘瘤、星形细胞瘤、节细胞性神经瘤、浆细胞瘤、单纯性囊肿、血管瘤、脂肪瘤、错构瘤、硬脊膜囊肿、间叶瘤、肠源性囊肿、恶性神经鞘瘤和恶性血管内皮细胞瘤。神经纤维瘤、脊膜瘤和胶质细胞瘤(包括星形细胞瘤和室管膜瘤)为最常见的病理类型。神经纤维瘤约占40.0%左右,脊膜瘤约占9%~12%,胶质细胞瘤约占8%~12%。
  【流行病学】
  原发性椎管内肿瘤每年的发病率约0.9~2.5/10万人。颈椎管内原发性肿瘤的发病率约占椎管内原发性肿瘤的23%。成人颈脊髓长约10cm,占脊髓全长的23%。发生于颈段、胸段、腰段脊髓肿瘤的机会和该节段的椎节数相似。脊髓多发性肿瘤仅占1%,且常为神经纤维瘤病。椎管内肿瘤可发生于任何年龄,20~40岁的成人占大多数。原发性椎管内肿瘤男性朋友略多于女人,也有人认为无明显性别差异。
  【临床表现】
  概述
  脊髓受压时,运动障碍先于感觉障碍出现,再加上除脊髓组织受压外,可能还伴有血循环障碍,脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此,临床表现呈现出多样性和复杂性。一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期:
  压迫早期
  (1)压迫早期:神经根痛;
  压迫进展期
  (2)压迫进展期:脊髓半切综合征(Brown-Sequard综合征);
  脊髓完全受压期
  (3)脊髓完全受压期:脊髓横贯损害。此种分类法仍为目前临床分类的基础。髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段颈脊神经刺激期(神经根痛期)
发病的早期,主要表现为相应结构的刺激症状,最常见的症状是神经痛,疼痛常沿神经根分布区域扩展,多呈阵发性,咳嗽、喷嚏、用力大便等活动可使疼痛加重,
“夜间疼痛和平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状。此外,还伴有皮肤感觉异常,如麻木、烧灼感。若肿瘤压迫来自腹侧,则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动、肌颤、无力等。椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多,占神经根性疼痛者的60.8%),表现为颈肩痛;夜间痛占35%。
  首发症状为神经传导束受压症者占45.9%,表现为受压平面以下感觉、运动和植物神经功能障碍。 颈脊髓部分受压期
随着肿瘤的增大,在原有症状的基础上,逐渐出现脊髓传导束受压症状,如脊髓丘脑束受压,可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失;后束受压,可出现深感觉减退;运动传导束受累,可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹。而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状,但多不典型。倪斌等报告137
例椎管内肿瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外肿瘤占74例;下行性麻痹者10例,髓内肿瘤占8例;脊髓半侧损伤综合征4例。 颈脊髓完全受压期
病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害,脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的。病变以下出现肢体运动、感觉丧失,植物神经功能障碍,大小便功能障碍等,此时已属截瘫晚期。
椎管内不同部位肿瘤的临床特点 硬脊膜外肿瘤 颈段常见的原发肿瘤有脊膜瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、上皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤等。
  临床特点
  1.多见于中年以上患者:
  2.症状和肿瘤性质有关,常有脊柱痛,神经根性疼痛症状也可很剧烈;
  3.可呈哑铃状生长,突出椎管外后,可表现出外在性肿瘤的表现等;
  4.对颈脊髓的压迫和颈脊髓髓外硬膜内肿瘤相似。
  髓外硬膜内肿瘤
  1.颈段多见。
  2.以神经纤维瘤及脊膜瘤多见。神经纤维瘤生长于脊神经根上,多见于后根,故神经根性痛常见。此类肿瘤有时沿椎间孔往外生长而形成哑铃状肿瘤,X线上可见椎间孔扩大。
  3.当髓外病变压迫脊髓时,由于感觉或运动传导束的分层排列,因此症状的出现多自下而上。
  4.由于肿瘤在蛛网膜下腔生长,椎管硬阻出现较早,脑脊液蛋白含量增高较明显。
  5.此类肿瘤生长缓慢,病程最长可达10年。
  髓内肿瘤 骨内肿瘤的临床特点
  1.以神经胶质瘤最多见,占80%,其中以室管膜瘤为主。
  2.肿瘤侵犯灰质,并有垂直发展的倾向。
  3.肿瘤累及脊髓灰质,出现相应结构损害的征象,如感觉障碍、感觉分离或肌肉萎缩等。
  4.椎管梗阻出现较晚。 不同平面椎管内肿瘤的临床特点 延髓及上颈段椎管内肿瘤
系指发生于第三颈椎水平以上的延髓、脊髓、神经根和脊膜等组织的肿瘤,其中一半以上位于枕骨大孔至第一颈椎这空间内,故又称枕骨大孔区肿瘤。可分为下降型、髓外型和髓内型。前两型大多为神经胶质瘤,以青少年多见。髓外型则几乎都是良性肿瘤,以神经纤维瘤和脊膜瘤为主,中年人居多。

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