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  右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄。在怀孕的前3个月中,胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因,一个是环境因素:即风疹综合征,另一个是家族遗传因素。
  如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹,即可使胎儿发生风疹综合征,具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形,而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄,也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现,有家族性肺动脉瓣狭窄,在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中如Noonan综合征,也可有肺动脉瓣狭窄,但大多数患者的病因尚未证实

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