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  耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型,而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处,在成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。

  临床表现

  1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

  2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。

  3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。

  4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

  诊断检查

  1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳,有无韦氏误听现象及头晕等,有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别,如为已婚女性,注意听力与妊娠的关系。

  2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查,包括音叉、电测听及声阻抗测听,必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。

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