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　　注视快速运动的物体时头部转动快于眼球运动：小儿共济失调毛细血管扩张综合征的典型的表现是患者注视快速运动的物体时，头部转动快于眼球运动。

　　眼球会聚功能麻痹或痉挛：多见于松果体细胞瘤眼征，除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤。提示导水管周围(包括导水管前部和第三脑室后下部)受损。

　　眼球调节功能减退或消失：眼球和大脑一样，是富含神经、血管的器官，承担着极为复杂的生理功能。为了看清近距离的目标，通过眼内肌肉―睫状肌的收缩，使眼内晶状体弯曲度增加，从而增强了眼的屈光力，使近距离的物体在视网膜上形成清晰的图像，这种为看清近物而改变眼的屈光力的功能称为眼的调节功能。眼球调节功能减退或消失会使视力减退。

　　诊断：

　　1.头痛 多见于早期，疼痛位于眼眶部位，随着病程迁延头痛常会逐步减轻。

　　2.颅内杂音 几乎每例都有，杂音如机器轰鸣样连续不断，夜晚及安静时尤为明显，常使病人难以忍受，烦躁不安，严重影响休息和睡眠，听诊检查时在患侧眼眶，额部，外耳乳突部，颞部甚至整个头部听到与心率一致的节律性杂音;压迫患侧颈总动脉，杂音减轻或消失，而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响。

　　3.搏动性突眼 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动，眼球突出是由于眶内组织充血与水肿所致，手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感。

　　4.眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内，眼内眦，眼结膜，视网膜等部位静脉怒张充血，水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外，眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎。

　　5.眼球运动障碍 患侧眼球运动不全麻痹，可伴有复视，以外展麻痹常见。

　　出现搏动性突眼，颅内杂音，结膜充血水肿，鼻出血等临床表现并结合头部外伤病史，诊断本病并不困难，头颅CT和MRI显示眼球突出及眶内眼静脉或颅内引流静脉增粗及伴随脑组织水肿，TCD和SPECT有以上改变均有助于诊断，而脑血管造影是最重要的确诊手段，检查时必须常规进行两侧颈内动脉及椎动脉造影，必要时补充颈外动脉造影，以利于明确诊断全面了解颈动脉海绵窦瘘供血和引流静脉情况。