肌阵挛性癫痫即Lennox综合征,是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型,又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载,但认为是小儿癫痫的一种类型,归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早,幼儿时期起病,发作形式多样,治疗较困难,智力发育受影响。
阵挛-强直型发作就是指全面性强直―阵挛发作(GTCS),也称大发作,是最常见的发作类型之一,以发作性意识丧失和全身对称性抽搐为特征,始发于任何年龄,但发病高峰在1岁和 14-17岁,发作频度1日数次至数年1次,一般发作1-3分钟自行停止。
癫痫的全身强直-阵挛发作(继发泛化):单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作,患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述,高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状,如单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头等,提示源于对侧额顶叶皮质痫性发作。恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感,常源于颞叶痫性发作。
病人仰卧,下肢伸直,检查者用拇食两指夹住髌骨上缘,突然向下方推动,并维持不放松,附着在髌骨上缘的股四头肌腱被拉长,当膝反射增高时引起该肌收缩,肌腱继续拉长,髌骨即出现连续上、下有节律的颤动。
踝阵挛检查用左手托窝,右手握足前部,骤部轻巧地向上屈曲,并抵住之不使向跖侧屈曲,则该足呈交替性上下伸屈的颤动。
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