需与以下症状相互鉴别:
肾盏结石:结石由无机盐或有机物组成。结石中正常有一核心,由脱落的上皮细胞、细菌团块、寄生虫卵或虫体、粪块或异物组成,无机盐或有机物再层层沉积核心之上。由于受累器官的不同,结石形成的机理所含的成分、形状、质地、对机体的影响等均不相同。 在肾盂肾盏内的小结石可随体位而移动,较大结石其形态与所在腔道形态一致,可表现为典型的鹿角形或珊瑚形。有时结石可充满整个肾盂肾盏而类似肾盂造影的表现。侧位观,肾结石大多与脊柱相重迭。
肾盏积水:较少见,肾盏内附移行上皮并呈囊性扩张。其发生也有先天性与获得性之分。与憩室的炎性梗阻机制不同,肾盏积水多无明显的原因,推测可能由于漏斗入口处环形肌失弛缓从而形成一功能性的梗阻。最常见的症状是上腹及侧腰部疼痛,偶尔可触及一肿块,有时可引起血尿。肾盏积水应当与继发于输尿管梗阻、肾盂肾炎、髓质坏死、肾结核等所致的多肾盏扩张相鉴别。继发于出口梗阻的肾盏积水可行肾盏漏斗处切开术,从而改善引流。若是由于内在结石所致的扩张,只要视情况行肾部分切除。目前经皮途径的手术处理多能达到满意的效果。
肾盏憩室:肾盏憩室是肾实质内覆盖移行上皮细胞的囊腔,经狭窄的通道与肾盂或肾盏相通,憩室无分泌功能,但尿液可反流入憩室内。该病首先由Rayer于1841年描述,可为多发性,位于肾的任何部位,但肾上盏更易受累及。
指甲-髌骨综合征的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。指甲-髌骨综合征多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变,有明确诊断意义。
有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。
对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高,对诊断更有价值。
本病诊断多不困难,多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角,有特征诊断意义。有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象对肾活检标本进行判断,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。
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