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　　门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张;脾脏肿大和脾功能亢进;肝功能失代偿和腹水等。

　　门静脉积气(portal venous gas，PVG)是指由于各种原因导致气体在门静脉及其肝内门静脉分支异常积聚形成的影像学征象，通常是通过腹部X线片诊断。常见于新生儿坏死性小肠结肠炎。新生儿坏死小肠结肠炎是以腹胀、呕吐和便血为主要临床表现，肠壁囊样积气为X线特征的一种严重疾病。

　　门静脉血栓形成(PVT)是导致肝外门静脉高压的主要疾病。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。最突出最常见症状为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等症状，但很少引起肝脏梗死。

　　症状:

　　肝硬化的起病与病程发展一般均较缓慢，可隐伏3-5年或十数年之久，其临床表现可分为肝功能代偿与失代偿期，但两期分界并不明显或有重叠现象，不应机械地套用。

　　一、 肝功能代偿期症状较轻，常缺乏特异性，以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主。可有恶心、厌油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻。这些症状多因胃肠道淤血、 分泌及吸收功能障碍所致。症状多间歇出现，因劳累或伴发病而加重，经休息或适当治疗后可缓解。脾脏呈轻度或中度肿大，肝功能检查结果可正常或轻度异常。

　　部分病例呈隐匿性经过，只是在体格检查、因其他疾病进行手术，甚至在尸检时才被发现。

　　二、肝功能失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现，并可有全身多系统症状。

　　1. 全身症状一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，重症者衰弱而卧床不起。皮肤干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有贫血、舌炎、口角炎、夜盲、多发性神经炎及浮肿等。可有不规则低热，可能原因为肝细胞坏死;肝脏解毒功能减退肠道吸收的毒素进入体循环;门脉血栓形成或内膜炎;继发性感染等。

　　2. 消化道症状食欲明显减退，进食后即感上腹不适和饱胀，恶心、甚至呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻食物，易引起腹泻。患者因腹水和胃肠积气而感腹胀难忍，晚期可出现中毒性鼓肠。上述症状的产生与胃肠道淤血、水肿、炎症，消化吸收障碍和肠道菌群失调有关。半数以上患者有轻度黄疸，少数有中度或重度黄疸， 后者提示肝细胞有进行性或广泛坏死。

　　3.出血倾向及贫血常有鼻衄、齿龈出血、皮肤淤斑和胃肠粘膜糜烂出血等。出血倾向主要由于肝脏合成凝血因子的功能减退，脾功能亢进所致血小板减少，和毛细血管脆性增加亦有关。患者尚有不同程度的贫血，多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失血等因素引起。

　　4. 内分泌失调内分泌紊乱有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能减退对其灭能作用减弱，而在体内蓄积、尿中排泄增多;雌激素增多时，通过反馈机制抑制垂体前叶机能，从而影响垂体――性腺轴及垂体――肾上腺皮质轴的机能，致使雄性激素减少，肾上腺皮质激素有时也减少。

　　由于雌性激素 和雄性激素之间的平衡失调，男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等;女性患者有月经不调、闭经、不孕等。此外有些患者可在面部、颈、上胸、背部、两肩及上肢等有腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和/或毛细血管扩张;在手掌大、小鱼际肌和指端部发红、称肝掌。一般认为蜘蛛痣及肝掌的出现与雌激素增 多有关，还有一些未被肝脏灭能的血管舒张活性物质也有一定作用。当肝功能损害严重时，蜘蛛痣的数目可增多增大，肝功能好转则可减少、缩小或消失。

　　醛固酮增多时作用于远端肾小管，使钠重吸收增加;抗利尿激素增多时作用于集合管，使水的吸收增加，钠、水潴留使尿量减少和浮肿，对腹水的形成和加重亦起重要促进作用。如有肾上腺皮质功能受损，则面部和其他暴露部位，可出现皮肤色素沉着。

　　体征:

　　门脉高压征的临床表现构成门脉高压征的三个临床表现一脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水、在临床上均有重要意义。尤其侧支循环的建立和开放对诊断具有特征性价值。

　　1. 脾肿大常为中度脾肿大，部分可达脐下，主要原因为脾脏淤血，毒素及炎症因素引起，网状内皮细胞增生也有关系。脾脏多为中等硬度，表面光滑，边缘钝圆。如发生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水较多须用冲击法触诊。上消化道大出血时，脾脏可暂时缩小、甚至不能触及，这对鉴别确定食管静脉曲张破裂出血有很大 的价值。脾肿大常伴有白细胞、血小板和/或红细胞减少，称为脾功能亢进。

　　2.侧支循环的建立与开放门静脉压力增高，超过 1,96kpa(200mmmH2O)时，来自消化器官和脾脏等的回心血流受阻，迫使门静脉系统许多部位血管与体循环之间建立侧支循环。临床上较重要者 有：①食道下段和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等吻合形成。常因门脉压力显著增高，食管炎、粗糙锐利食物损伤，或腹内压力突然增高，而致曲张静脉破裂大出血。②腹壁和脐周静脉曲张，在门脉高压时脐静脉重新开放并扩大，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁可见纡曲的静脉，血流方向脐以上向上，脐以下向下，可与下腔静脉梗阻相鉴别。若脐静脉显著曲张，管腔扩张血流增多，有时可听到连续性的静脉杂音。③痔核 形成，破裂时可引起便血。

　　3.腹水是肝硬化失代偿最突出的表现，腹水形成的直接原因是水钠过量潴留，其机理为血浆白蛋白含量减低致 血浆胶体渗透压降低、淋巴液回流障碍、内分泌功能紊乱及肾脏等诸多因素(详见病理)，腹水出现以前常有肠胀气，大量腹水时腹部膨隆、腹壁绷紧发亮，致患者行动不便，腹压升高可压迫腹内脏器，可引起脐疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困难和心悸，部分患者可出现胸水，以右侧较为常见，多为腹水通过横膈淋巴管进入胸 腔所致，称为肝性胸水。中等以上腹水出现移动性浊音，少量腹水时移动性浊音不明显，可借助超声波检出。

　　肝脏触诊肝脏大小硬度与平滑否，与肝内脂肪浸润的多少，肝细胞再生、纤维组织增生和收缩的情况有关。肝硬化晚期肝脏缩小、坚硬、表面呈结节状。

　　诊断:

　　失代偿期肝硬化，根据临床表现和有关检查常可作出诊断。肝硬化的主要诊断依据是：①有病毒性肝炎、血吸虫病、长期饮酒等有关病史;②肝脏可稍大，晚期常缩小、质地变硬、表面不平。③肝功能损害。④门静脉高压的临床表现。⑤肝活检有假小叶形成。