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  双上眼睑的水肿性紫红色斑的鉴别诊断:

  双上眼睑的水肿性紫红色斑主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿、多中心网状组织细胞增生症和其他类型的皮肤血管炎鉴别。

  红斑狼疮:红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

  混合性结缔组织病:混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。肾受累少,对皮质激素反应好,预后良好。

  干燥综合征:干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等 造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征(1SS ),而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。

  韦格纳肉芽肿:韦格纳肉芽肿(Wegener\'s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。

  多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2~10mm),丘疹多时可融合呈苔藓样变?,发于面部的甚至可似毛发红糠疹;可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。

  其他还需与脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鉴别。

  (一)肌肉症状 通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏;通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可如正常或呈柔禚感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧。病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。

  (二)皮肤症状 本病的皮肤损害多种多样,有的为首发症状;有的具有一定特异性,对诊断有帮助;有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤;有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行,有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。通常在面部特别一上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒、疼痛、感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。

  在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶尔在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色、灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。

  此外可有皮下结节、钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑、糠枇样脱屑、脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑、雷诺现象等,部分病例对日光过敏。

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