诊断: 本病临床表现呈多样化,临床类型不一,发病以青少年多见,性别无显著性差异,无种族差异。如果提高对本病的认识,临床上并不一定少见,由于合并症及并发症的出现,往往临床不易及时准确的诊断。
本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾、钠、氯、镁降低;③碱中毒;④尿钾、氯增高;⑤尿比重低,碱性尿;⑥血浆肾素、血管紧张素 、醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高。
液体,电解质和激素同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,低钾血症,醛固酮过多症,高肾素血症和血压正常。
1.水盐代谢失常型 最多见,突出表现为低血钾性碱中毒。患者来诊的主要原因是低血钾及碱中毒,其临床表现为:疲乏无力,下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝,心律失常,腹胀,肠麻痹,肠梗阻,恶心,呕吐,排尿困难,晕厥,神智障碍,反射迟钝,腱反射减弱或消失等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱,糖耐量减低,胰岛素释放受影响,脑电图有异常波型。血钾50mmol/24h以上。碱中毒与低血钾经常同时发生,有手足麻木,抽搐,呼吸气短,精神兴奋或躁动,肌肉颤抖及腹痛等症,Chvostek及Trosseau征阳性,血pH值>7.45,血浆:HCO3-常>24mEg/L,尿呈碱性反应。早期病人尿量增多,可达每天5000毫升以上,比重降低,尿渗透压降低,患者虽有抽搐,但血钙、磷、AKP,尿钙均可正常。
由于脱水失盐,患者经常口干、口渴、嗜盐、多饮、多尿、夜尿多、消瘦、体重减轻、便秘、皮肤弹性差、眼窝深陷、眼压低,脱水较严重时尿少,每天仅300~400ml,可发生虚脱、神志障碍或昏迷。血钠
全国医生在线为您解决健康问题,足不出户问医生: