最近有文献报道其肺受累可以肺间质纤维化为首发表现，易误诊为特发性肺间质纤维化(IPA)等其他疾病，肺受累可出现咳嗽、呼吸困难、胸闷等。肺受累12%～29%脊髓血管病患者伴有肺出血，也是发病和死亡的重要因素之一。咯血为常见肺部受累表现，轻则痰中带血丝，重则大量咯血。多数病例在入院1月内出现，但亦可长期存在，伴呼吸困难和贫血，肺出血可导致严重低氧血症。常见影像学特征为肺泡阴影而无肺水肿或感染。一氧化碳转换系数升高(≥30%)亦提示肺出血，可依靠支气管肺泡灌洗法确诊。部分小血管性肺血管炎患者临床影像学功能检查符合间质性病变过程，类似特发性肺纤维变性。
