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  出现单个或群集的痛性丘疹或结节,且在寒冷刺激下皮损表面出现皱缩。当用一小块冰放在病变处数秒种,平滑肌即收缩,肌瘤表面即出现皱缩,则是诊断特点之一。皮损组织病理显示肿瘤位于真皮,延伸至脂肪层,肿瘤中央为相互交叉的肌束,肌细胞呈纺锤状,核长、位于细胞中央、两端钝园(呈雪茄样),常有核周空泡。Masson三色染色肌细胞呈红色。免疫组化染色平滑肌肌动蛋白或结合蛋白抗体反应呈阳性。

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