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  典型睡眠发作的病史是特征性的,应查询有无四联症的其他症状.根据病史,再加上多次睡眠潜伏期测试通常可以证实诊断.少数病人只有睡眠发作一种症状,也可能缺乏典型的REM睡眠的早期出现。

  病人在发作期出现轻度脑电异常时还需与癫痫、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖甲状腺功能低下发作性睡病,周期性精神病等相鉴别。

  因为KLS极其罕见,故在睡眠障碍国际分类诊断标准(InternationalClassificationofSleepDisorder,ICSD)和美国精神障碍诊断与统计手册第4版中均未单独分类,而归入复发性嗜睡症的一类疾病中。在ICSD中,复发性嗜睡症的症状学标准为:嗜睡、不可遏止的进食和一些异常行为(主要是过度的性冲动)。在上述3项症状学标准中,不可遏止的进食和异常行为并未视为诊断的必要条件;认知和心境障碍则是附属症状。病程标准为:不少于3d的持续嗜睡和每年缓解2次以上。KLS首先要与器质性疾病所致的复发性嗜睡相鉴别。器质性复发性嗜睡症可出现于第三脑室肿瘤、脑炎和脑外伤等;这些疾病通过神经系统检查和影像学检查即可鉴别。1例多发性硬化病的患者在疾病早期也表现出了与KLS相类似的症状。KLS在临床中经常被误诊为精神障碍,如:情感性精神障碍、精神分裂症和癔症的分离症状等。由于KLS的间歇性病程和对心境稳定剂的良好反应,故最常误诊为情感性精神障碍。但是,如果在诊治过程中注意到患者的年龄和性别特点,以及其无法解释的嗜睡和行为障碍,即可清晰鉴别。

  诊断目前对该病的诊断尚无客观检查依据,主要根据国际疾病分类草案仆的诊断标准

  ①一种发作性睡眠、饮食和行为障碍

  ②发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长、进食量增加

  ③不固定的人格改变,可表现为易激惹性,幻觉和抑郁等

  ④发作持续几天到几周,发作间期完全正常,而脑电图、多导睡眠描记法和睡眠潜伏试验有助于诊断。

  如果嗜睡、贪吃和心理情绪异常均出现称为典型病例,如果其中之一的症状出现相反的情况称之为不典型病例,如果只有其中个主要症状则称为不完全病例。鉴别诊断综合征因临床症状的复杂性,易与一些疾病相混,而引起不必要的诊断和治疗过程,不仅给患者带来不必要的椿神和经济负担,也增加了临床表现的复杂性,为引起临床医师的重视,因而需与以下几种疾病相鉴别。

  轻型抑郁症抑郁性神经症和紧张型精神分裂症,因为综合征在发作前、发作中、发作后一段时间内大多伴有情绪、情感、行为和人格的异常,少数病人间歇期间亦会有精神心理方面障碍,如不注意,易被诊断为抑郁症,精神分裂症等,后者多无发作性周期性嗜睡发作。周期性精神病女性综合征病人,发作期多与月经周期相关,应与周期性精神病相鉴别,后者青春发育期发病,女性多见,每月发病呈周期性,且与月经周期关系密切,发病期往往伴有明显植物神经系统及内分泌紊乱。脑炎一般不以睡眠为主要表现,常有发热、意识改变、精神症状、抽搐、偏瘫、失语和颅内压增高等特点,脑电图示弥漫异常基础上有偏侧或局灶性变化,脑脊液检查可有蛋白和细胞数改变。发作性睡病临床上以发作性不可抑制的睡眠、拌倒症、睡眠瘫痪和睡前幻觉四联症为主要表现,多以一岁起病最多,每次发作持续数秒和数小时,大多十几分钟,程度大多不深,易唤醒,一天可发作多次。肥胖一呼吸困难嗜睡综合征主要表现为嗜睡发作伴明显肥胖和呼吸机能不全。

  精神运动型癫痛一、综合征病人有发作性情人格行为改变,用抗癫痛药物有一定疗效,应与精神运动性癫痈相鉴别,后者发作时以不同程度的意识障碍和各种表现的自动症为主,一般不表现嗜睡,持续时间数秒至数小时,脑电图有痛性放电,抗癫痛治疗有效。

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