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  角膜色膜环是胆汁性肝硬化的临床表现之一。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留,或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化,后者称为继发性胆汁性硬化。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚。早期的患者可使用药物治疗,终末期即应进行肝移植。

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