本病征并非单一因素所致，凡能引起肺门淋巴结肿大、压迫右肺中叶或左肺舌叶支气管的炎症病变均可引起，结果导致肺炎和肺不张本病征病因可为非特异性肺炎及淋巴结炎，引起其周围淋巴结肿大，压迫支气管造成阻塞，引起中叶不张，或中叶本身炎症引起。严重者可累及胸膜。支气管淋巴结核结节病等均可引起本病征。有学者提出支气管异物或肿瘤引起者，不包括在本综合征内。
归纳起来引起中叶综合征的病因有3类：结核(如原发型肺结核)、右肺中叶的炎性病变和其他(组织胞浆菌病、结节病等)。小儿中叶综合征常合并哮喘，尤其在哮喘持续状态时，可能与肺泡表面张力因子缺乏有一定的关系，缺乏的原因或与pH及氧张力改变有关，但有待进一步证实。
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