中医诊断标准:
1、热盛伤津:
证候:病初发热,烦渴咽痛,咳呛咽干,肢体瘫痪,小便短赤,大便干,舌红少津,苔黄,脉细数。
证候分析:湿热之邪入侵,热盛伤津,津液不足,故烦渴咽痛、咳呛咽干;津液不足,筋脉失养,故肢体瘫痪,则痿软不用;舌红少津,大便干,小便短赤,脉细数等,均为阴伤津涸之象。 2、湿热浸yin:
证候:肢体沉重,身热不扬,四肢痿软无力,麻木微肿,渴不欲饮,胸脘满闷,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数。
证候分析:湿热浸yin肌肤,故肢体沉重:湿热郁蒸故见身热;湿热浸yin筋脉,气血阻滞,筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿;湿热中阻故胸脘满闷;湿热下注故小便短赤;舌红苔黄腻,脉滑数均为湿热之征。3、脾胃虚弱:
证候:肢体痿软无力,食少纳呆,大便稀溏,面色无华或面浮,神疲乏力,舌苔薄白,脉细。
证候分析:脾为后天之本,脾胃虚弱则气血化源不足,气血虚则筋脉失荣,故肢体痿软无力;脾主健运,脾胃虚弱不能健运,则水湿内停,故食少纳呆,大便稀溏,面浮;气血化源不足,不能濡养肌肤,故面色无华、脉细。4、肝肾阴虚:
证候:因病较久,下肢软弱无力,腰脊酸软,伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁,遗精或遗尿等,舌红少苔,脉细数。
证候分析:肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋脉渐成痿;腰为肾之府,肾主骨,生髓,精髓不足,腰肾酸软。精血亏虚,不能上承,故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里,肾虚膀胱不约故遗尿;肾虚不能藏精,故见遗精;舌红少苔,脉细数等,均为阴虚内热之征。
西医诊断标准:一、确诊所必须的症状体征
(一)一个以上的肢体进行性瘫痪,瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。
(二)深部腱反射消失,原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在,二头肌反射和膝反射减弱,股四头肌反射消失也可诊为本病。
二、强烈支持诊断的症状体征
(一)临床征象(按重要性大小的顺序)
1.进展:瘫痪迅速进展,但在4周左右停止,均有50%的病例于2周左右达高峰,80%的病例在3周,90%以上者在4周达到高峰。
2.左右对称性:左右对称不是绝对的,一般是一侧肢体受累,对侧肢体也同时受累。
3.轻微的感觉障碍。
4.颅神经的损害:引起面肌麻痹者约有50%,常常是双侧的。其它的颅神经也可受累,尤其是舌及舌咽肌神经,有时外眼肌神经也可受累。有少数情况(50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。
5.恢复:进展停止后,通常在2~4周内开始恢复,也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。
6.植物神经机能障碍:频脉和不整脉,直立性低血压,高血压及血管运动症状存在的其它原因,如肺梗塞等必须除外。
7.以神经炎症状发病者无发热。
(二)异型(不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热;
2.较严重的痛觉消失;
3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发;
4.虽然病程停止进展,但并没有恢复,或者留有较重的持久性后遗症;
5.通常括约肌不受累,但有一过性膀胱麻痹,且见于病程的进展期;
6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在(如明显的小脑性共济失凋,构音障碍或者有Babinski征阳性,不太明显的感觉水平面等),只要本病的主要体征确切,就不必除外本病。
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(一)脑脊液蛋白:虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高,一般是几次腰穿后,才能见到蛋白增高。
(二)细胞数:10个或10个以下的单核细胞。
异型:
1.发病后1~10周蛋白始终不高。
2.有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3。
四、强烈支持诊断的电诊所见
约 80%的病例,发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下,但也随病变程度而异,并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用F波,常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
五、疑为本病的情况
(一)显著而持续,但非对称性的无力。
(二)持续的膀胱直肠功能障碍。
(三)发病就有膀胱直肠功能障碍。
(四)有明确的感觉水平面。
六、须除外诊断的情况
(一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例:N-乙烷和甲基N-J酮等。
(二)紫质代谢异常:出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。
(三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征,伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。
(四)有铅中毒性神经病的病史和体征,或有铅中毒征象者。
(五)仅有纯粹感觉障碍者。
(六)脊髓灰质炎,肉毒中毒、中毒性神经痛(如硝基呋喃妥英、达普松[44\'二氨二苯砜]有机磷化合物)时,常误为格林-巴利综征,故应明确诊断。
之二、国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉,上呼吸道或消化道感染史。
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始。
3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等),个别患者可仅表现为脑神经损害。
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍,查体可有肌肉压痛,仅有轻微套式感觉减退。
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。
附1:(一)诊断标准:Asbury (1990)修订的新诊断标准简化为:
1. 必需条件(1)超过单肢的进行性力弱;(2)反射丧失;
2. 支持条件临床上:(1)进展至病情的高峰短于4周;(2)力弱的相对对称性;(3)感觉损害的体征相对较轻;(4)颅神经可受罹,尤以面神经为多见;(5)植物神经功能失调;(6)在出现症状时不伴发热;(7)一般在停止进展后2~4周开始恢复,恢复良好;
脑脊液检查:
(1) 第一周后蛋白增高,或多次检查曾增高过;
(2) 细胞数接近正常;
神经电生理检查:
神经传导速度减慢;
附2:中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准:
基本诊断标准
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹;
2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;
3. 起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期;
4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;
6、可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;
7. 病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;
8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;
9.脑脊液检查:白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超 过10×106/L,以多核为主,则需排除其他疾病,细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出 现大量噬细胞;
10、电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。
(二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993.10月制定临床分型(按临床病情轻重分型以便于治疗):
Ⅰ 轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走;
Ⅱ 中型:四肢肌力3度以下,不能行走;
Ⅲ 重型:Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸;
Ⅳ 极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹,必须立即气管 切开人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型;
Ⅴ 再发型:数月(4~6)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状;
Ⅵ 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高;
Ⅶ 变异型:纯运动型GBS;感觉型GBS;多颅神经型GBS;纯全植物神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征;少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状;
2、急性或亚急性发病;
3、四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪;
4、多有四肢感觉异常,而多无客观感觉障碍,有者也较轻微;
5、可伴有颅神经损害,如面瘫、球麻痹等较多见,严重者呼吸肌麻痹;
6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象; 7、肌电图F波异常,或运动传导阻滞,或减慢。
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