外伤性肝动脉-胆道瘘、十二指肠溃疡、胆道肿瘤以及门静脉高压症等所致的上消化道出血，在鉴别诊断时均应考虑。
有时需与原发性腹膜后纤维化相鉴别：炎症性腹主动脉瘤的纤维化增厚多位于动脉瘤的前面和侧面，后面常无增厚，而原发性腹膜后纤维化常为主动脉全周的纤维化增厚，主动脉通常无扩张。
需进行鉴别诊断的疾病还包括急性心肌梗死(心梗)、腹部钝性外伤等。主动脉瘤患者常合并严重的动脉粥样硬化而影响冠状动脉血供, 心肌缺血和低血压导致的心电图改变，是误诊为急性心梗的主要原因。但急性心梗者多有反复发作的心绞痛史, 疼痛部位多在胸骨后或向颈部、左臂放射, 能用硝酸盐及吗啡缓解; 而腹主动脉瘤破裂的疼痛有部位广泛、吗啡等镇痛剂无效的特点。且急性心梗的心电图可见一系列心梗图型演变。
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