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      该病应与多种疾患进行鉴别,其中尤应注意除外脊髓型颈椎病、椎管内占位性病变、脊髓空洞症和运动神经元疾患等。

      椎管内占位性病变:临床表现为四肢疼痛,感觉异常,皮肤、粘膜的血管扩张(血管角质瘤),也可有角膜及晶状体混浊。随年龄增长,出现白蛋白尿、低渗尿、淋巴水肿,严重肾损害导致高血压和尿毒症。常死于肾功能衰竭或心、脑血管病。

      脊髓空洞症:多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区,则双手小肌肉萎缩最突出,上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元,同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大,由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压,可有括约肌功能障碍。

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