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  骨纤维肉瘤是起源于非成骨性纤维结缔组织的一种少见恶性骨肉瘤,也是纤维源性恶性肿瘤。好发于四肢长骨干骺端或骨干,以股骨多见。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨纤维肉瘤,较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨纤维肉瘤,较少见。继发性骨纤维肉瘤,常继发于原有骨病,如畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症、动脉瘤样骨囊肿、慢性骨髓炎、复发的骨巨细胞瘤等。

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