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  三尖瓣闭锁是一种发绀型先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失,卵圆孔未闭或房间隔缺损,左心室扩大,右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合,将房室管平均分成左右两个管口,并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧,心室间隔右移造成房室口分隔不均等,右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

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