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  特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过Hamman-Rich综合征,隐匿性致纤维化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。IPF可发生在任何年龄,但以50岁以上老人为主,是主要累及老年人的一种疾病。男女发病率相仿,多年来对其原因进行研究,并未得到明确结论,目前认为本病是一种自身免疫性疾病。

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