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  IPF虽可见于各种年龄,但平均都在50岁以上。

  1.症状 进行性加重的呼吸困难为最主要症状,占84%~100%。呼吸困难的进展速度常因人而异,一般进入呼吸功能不全,影响活动多在1~3年。

  另一常见症状是刺激性干咳,常较为严重。伴有肺部感染时可有发热咳黏痰、脓痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等,有时也出现关节痛。

  2. 体征 两侧胸腔对称性缩小,胸部扁平,膈肌上抬。多数病人中下肺部可听到连续、高调的爆裂音(Velcro啰音)。杵状指、趾出现较早。晚期出现缺氧和发绀,氧疗对缺氧的改善并不明显。病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点,与慢阻肺引起的缺氧显然不同。


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