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X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。[详细]

所属科室：儿科综合 儿科 心血管内科 内科 

房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是指心房间隔任何部位出现缺损造成心房水平的交通，是指房间隔上，除未闭的卵圆孔外，存在的孔...[详细]

所属科室：重症监护室 急诊科 其他科室 呼吸内科 内科 外科 

先天性肺发育不全肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类：肺未发生一侧或双侧肺缺如;肺未发育支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质;肺发育不全可见...[详细]

所属科室：儿科综合 儿科 心血管内科 内科 

大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。...[详细]

所属科室：心血管内科 内科 外科 

主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉...[详细]

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X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男...[详细]

所属科室：儿科综合 儿科 呼吸内科 内科 

先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形，在小儿并不少见，也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺...[详细]

所属科室：儿科综合 儿科 心血管内科 内科 

低心排出量综合征是心脏外科最严重的生理异常，是导致术后患儿死亡的主要原因之一。正常人的心排出量按每平方米面积计算，心指数为3～4L/(min·m[2]...[详细]

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白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX...[详细]

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严重联合免疫缺陷病(SCID)包括一组遗传性疾病，是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。X-连锁严重联合免...[详细]