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  1.进行性多发性周围神经病

  常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

  2.脏器肿大

  主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。

  3.皮肤改变

  呈弥漫性色素沉着,以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

  4.内分泌改变

  表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指,类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。

  5.合并浆细胞增生性疾病

  最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。


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