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  格斯特曼综合症特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。

  表现为:

  1.问他一个指头(如食指)在哪,他无法正确回答;

  2.无法进行计算,哪怕是最简单的;

  3.无法区分左右;

  4.无法书写.

  早期病人自诉小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展,可出现精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征的晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。


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