副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下:
1.坏死性脊髓病 此病的原发肿瘤病无特定的类型,但易发生在肺癌,其次为淋巴瘤、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、小腿巨细胞肉瘤、皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌。虽然癌变的种类较多,但在临床表现上极为相似。
病程为亚急性起病,逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力,随后临床症状可有截瘫、大小便失禁、感觉障碍、但无疼痛发生。在病程中受损的平面可不断的上升,且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡。神经系统检查可见有受损的感觉平面,胸段损伤较为常见,可见有四肢软瘫。临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致,可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。
CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高。脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀。病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死,有人认为主要累及脊髓的灰质,髓鞘及轴突也受损害,炎性反应极少出现。也有文献报告病变累及脊髓白质要较灰质和血管更明显。
本病通常不出现背痛或脊柱的叩击痛,可与较常见的恶性肿瘤硬膜外转移所造成的脊髓压迫症相鉴别;又因为本病症状为对称性的,而且脊髓受损平面迅速上升,无放射治疗历史,因此可与放射性脊髓病相鉴别。
2.亚急性运动神经元病 此病的发病机制不明,有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂,致使机体的免度功能低下而发生病毒的继发感染,病变酷似“脊髓灰质炎”,但不能分离出脊灰病毒。由于本病与淋巴瘤关系密切,故认为是副肿瘤综合征的一种类型。
本病起病较晚,多在40~50岁以后发病,病程较长,进展缓慢,其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致。多伴发有霍奇金病或其他恶性淋巴瘤。发病多在恶性肿瘤诊断之后,而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状。其主要的临床表现为亚急性进行性双下肢无力,并不伴有疼痛,上肢受累一般较轻。本病的症状仅限于下运动神经元受损的范围之内,无脑神经运动核受累的表现。肌电图表现为失神经电位,运动、感觉传导速度基本正常。有患者可出现轻微的感觉异常。CSF检查可有轻度的蛋白-细胞分离,细胞数基本正常。亚急性运动神经元病目前尚无特效治疗。
本病的病理变化为脊髓前角细胞的脱失、退行性变,脊髓白质也可见到成片状的脱髓鞘改变,脊髓的后索病变更加明显。脊髓内一般无炎性反应。脊髓的侧索也无病变。
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