迄今为止所报道的病例全部为女性。Pye等最初报道的6例年龄为78～90岁，均为高龄，以后报道的虽有92岁、91岁的高龄，但日本报道的年龄较小，一般为30多岁到40多岁，最年轻的仅15岁。皮损为局限于头皮的脓疱、糜烂、结痂和瘢痕性秃发性斑片，多为1～2处，直径可达数厘米到十几厘米，呈圆形或不规则形，境界清楚。以头顶部为最常见，其次为侧头部或前头部。脓疱为浅表性、多发性，疱壁松弛，约半粒米大，可散在，亦可融合，反复出现。糜烂面上盖有黄褐色至暗褐色痂。病变处头发脱落。皮损进展缓慢，病期短的为数个月，长的可达5年或更久。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
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