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　　部分型房室管畸形无或仅有轻度二尖瓣反流者其治疗原则与继发孔房间隔缺损相类似，一般于学龄前择期手术修补。有症状且房室瓣反流明显者，经积极内科治疗症状得到控制后应及时手术。完全型房室管畸形病情重，预后差，多于婴儿期发生心功能衰竭和严重肺动脉高压，故主张在4～10个月龄时手术治疗。对于极少数房室管畸形术后仍残留有明显二尖瓣反流者可能需要再次手术行二尖瓣替换。

　　房室管畸形手术一般于低温、体外循环下直视修补。新生儿采用深低温、停循环技术可避免心脏插管对手术视野的干扰，在临床应用中取得了良好的效果。18℃或低于18℃时其停循环安全时限可达60分钟，但深低温、停循环对神经、精神系统远期发育的影响尚有待进一步研究。

　　部分型房室管畸形手术包括原发孔房间隔缺损的修补和二尖瓣成形。二尖瓣裂程度轻重不一，对于轻微裂隙且无明显反流者可不予处理，如裂隙明显多伴有二尖瓣反流，需手术修补以恢复其功能，一般采用间断缝合法，但需防止修补后出现二尖瓣狭窄。原发孔房间隔缺损通常采用自体心包片修补，可避免涤纶补片修补后残留二尖瓣反流冲击补片引起的溶血反应。在修补房间隔缺损过程中应避开房室结和传导束，如将冠状静脉窦隔入左房侧多无传导系统损伤之虞，但对合并有左上腔静脉者，必须将冠状静脉窦隔于右房，除非左上腔脉细小而无名静脉粗大，可直接结扎左上腔静脉。

　　完全型房室管畸形手术难度大，解剖矫正包括房、室间隔缺损的修补和房室瓣的重建，房室瓣特别是二尖瓣重建的质量直接关系到术后近、远期疗效。

　　完全型房室管畸形室间隔缺损一般较大，必须采用补片修补。一般将涤纶补片缝合于室间隔右侧面，缝线距缺损边缘0.5cm左右以避免损伤传导束。分配共同房室瓣为二、三尖瓣时尽可能保留足够的二尖瓣面积，将二、三尖瓣前、后叶部分缝合于补片合适水平。修补室间隔缺损的补片要有足够的宽度和高度，应特别注意术后勿造成左室流出道狭窄。二尖瓣裂修补同样采用间断缝合法，如有可能也应修补三尖瓣以恢复其功能，最后采用心包补片修补原发孔房间隔缺损。

　　二尖瓣整形或重建后可采用左室注水法使左室膨胀以评价二尖瓣关闭情况，术中超声和彩色多普勒探查有无残余分流和房室瓣关闭不全，其图像清晰，可及时判断修补效果，矫正术中存在的问题，提高疗效。